Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом: симптомы и профилактика

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом – это острое вирусное заболевание, характеризующееся лихорадкой, общей слабостью, своеобразным поражением почек и развитием тромбогеморрагического синдрома.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (геморрагический нефрозонефрит, болезнь Чурилова, эпиде­мический нефрозонефрит, дальневосточная геморрагическая лихорадка, корей­ская геморрагическая лихорадка, маньчжурская геморрагическая лихорадка, скандинавская эпидемическая нефропатия, тульская лихорадка) – это острое ви­русное природно-очаговое заболевание, характеризующееся системным пора­жением мелких сосудов, геморрагическим диатезом, гемодинамическими рас­стройствами и своеобразным поражением почек по типу острого интерстициального нефрита с развитием острой почечной недостаточности

Группы и факторы риска при геморрагической лихорадке с почечным синдромом
Группы риска: заболевают чаще мужчины (70–90% больных), в основном наиболее активного возраста (от 16 до 50 лет).
Факторы риска:

  • контакт с мышевидными грызунами;
  • нахождение в регионах, где распространено заболевание (в России – Башкирия, Татария, Удмуртия, Самарская и Ульяновская области);
  • пребывание в указанных регионах во время сезонных вспышек заболевания – с июня по октябрь.

Причины геморрагической лихорадки с почечным синдромом
Заражение вирусом, вызывающим заболевания. Переносчиком вируса являются мышевидные грызуны (полевки, мыши, крысы).

Симптомы геморрагической лихорадки с почечным синдромом

  • Острое (внезапное) начало;
  • повышение температуры тела до 38–40 °С;
  • озноб;
  • сильная головная боль (но нет болей в надбровных дугах и глазных яблоках);
  • слабость;
  • сухость во рту;
  • покраснение кожи лица, шеи, верхних отделов груди (симптом «капюшона»);
  • покраснение слизистой оболочки глотки;
  • кровоизлияния глазных сосудов;
  • геморрагическая (в виде кровоизлияний) сыпь;
  • умеренная брадикардия (замедление сердечного ритма);
  • тупые боли в пояснице;
  • рвота до 6–8 раз в сутки;
  • боли в животе;
  • носовые кровотечения;
  • кровь в моче.

Диагностика геморрагической лихорадки с почечным синдромом

  • Анализ крови;
  • данные осмотра врача-инфекциониста;
  • анализ мочи.

Лечение геморрагической лихорадки с почечным синдромом

  • Диета. Питание должно быть полноценным, дробным, в теплом виде. При уменьшении количества выделяемой мочи исключаются продукты, богатые белком (мясо, рыба, бобовые) и калием (овощи, фрукты). Питьевой режим – дозированный с учетом выделенной жидкости.
  • Медикаментозная терапия. Противовирусная терапия, средства для стимуляции иммунитета, введение растворов для восстановления объема жидкости, обезболивающие препараты, противорвотные средства, при необходимости – противосудорожные препараты, при тяжелых формах заболевания – переливание крови и ее компонентов.

Прогноз
На 20–25-й день при правильном лечении наступает выздоровление. После перенесенной болезни остается прочный иммунитет. Повторных заболеваний не наблюдается.
Осложнения: азотемическая уремия, разрыв почки, эклампсия, острая сосудистая недостаточность, отек легких, очаговые пневмонии.

Профилактика геморрагической лихорадки с почечным синдромом

  • Уничтожение грызунов в очагах распространения болезни;
  • избегание контактов с грызунами или предметами, загрязненными их выделениями;
  • хранение продуктов на складах, защищенных от грызунов.

Создано по материалам:

  1. Гавриловская И. Н., Бойко В. А. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом: Обзорная информация. – М.: ВНИИМИ, 1985. – 74 с.
  2. Гермаш Е. И. и др. Патогенетическая терапия больных с тяжелой формой геморрагической лихорадки и острой почечной недостаточностью // Терапевтический архив. – 1997. – № 11. – С. 26–30.
  3. Мирсаева Г. Х., Фазлыева P. M., Камилов Ф. Х., Хунафина Д. Х. Патогенез и лечение геморрагической лихорадки с почечным синдромом. – Уфа, 2000. – 236 с.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом – возбудитель, проявления, методы лечения

В статье рассказано об инфекционном заболевании, при котором поражаются почки – геморрагической лихорадке. Описаны причины заболевания, клиническая картина, методы диагностики и лечения.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом – это заболевание, для которого характерна природная очаговость. В России оно встречается на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, в некоторых регионах европейской территории. Ежегодно регистрируется около 20 тысяч случаев этой болезни. Вызывается лихорадка вирусами, проживающими в грызунах.

Суть патологии

Лихорадка геморрагическая – это вирусная болезнь, сопровождающаяся поражением мелких сосудов, в большей степени почек. Болезнь имеет очаговую распространенность по всему миру. Восприимчивость к вирусу высокая, поэтому заболеть может любой человек. Чаще всего заболевают мужчины в сельских местностях. У переболевших формируется стойкий иммунитет.

Характеристика возбудителя

Возбудитель геморрагической лихорадки – это вирус из рода Хантавирусов. Он характеризуется средними размерами и высокой активностью. Проживает в организме некоторых видов грызунов.

Вирус можно уничтожить следующими веществами:

Чувствителен к ультрафиолетовому облучению. Погибает при нагревании, хорошо выдерживает низкие температуры.

Пути заражения

Источником выделения вируса являются следующие виды грызунов:

  • полевка;
  • лесные мыши;
  • домовые мыши и крысы;
  • хомяки.

Животные переносят инфекцию практически бессимптомно и выделяют вирус с испражнениями. Человек может заразиться несколькими путями.

  1. Воздушно-пылевой. Возбудитель сохраняется в высохших испражнениях грызунов, откуда попадает во вдыхаемый воздух.
  2. Контактный. В случае контакта с грызунами при наличии поврежденных кожных покровов.
  3. Алиментарный. Попадание возбудителя с загрязненными продуктами питания, водой.

От человека к человеку вирус не передается, то есть заражение от людей невозможно.

Клиническая картина

Инкубация вируса, то есть распространение его в организме, происходит в течение 21 дня, максимум до 49 дней. Заболевание характеризуется цикличностью течения и наличием большого количества клинических вариантов.

В течении заболевания выделяют несколько периодов. Симптомы геморрагической лихорадки с почечным синдромом изменяются в течение каждого из них.

Начальный

Продолжается от 3 до 10 суток.

Для этого периода характерны следующие жалобы пациента:

  • лихорадка до 38-40*С;
  • сильные головные боли;
  • сухость слизистых;
  • тошнота вплоть до рвоты;
  • отсутствие аппетита;
  • диарея;
  • недомогание, мышечные боли.

Типичной жалобой является снижение зрения, сопровождающееся болями в глазах. Такое состояние продолжается в течение 5 дней.

Внешне отмечается покраснение кожи лица и груди (фото). На 3-5 день может появиться геморрагическая сыпь на теле – мелкие точечные кровоизлияния. Такие же элементы наблюдаются на слизистой зева и конъюнктиве. У некоторых пациентов появляется кровоточивость из носа и десен.

В этот период при нарушении постельного режима высок риск развития инфекционно-токсического шока, связанный с массивным проникновением вируса в кровь.

Олигурический

До 14-го дня болезни наблюдается олигурический период. Лихорадка уменьшается, но состояние больного становится хуже. Выраженность интоксикации усиливается, появляется частая рвота. Важным признаком этого периода является уменьшение объема мочи. Чем меньше отходит мочи, тем хуже состояние больного.

Человек малоподвижен, жалуется на сильные боли в области поясницы. Усиливаются геморрагические проявления. Кровоизлияния в сердце, печень, головной мозг могут стать причиной смерти. Внешне наблюдается бледность и отечность лица, пониженное давление, редкое сердцебиение.

Полиурический

Следует за олигурическим. Для этого периода характерно значительное увеличение объема мочи — до пяти литров в сутки. Наблюдаются частые ночные мочеиспускания. Состояние пациента постепенно улучшается — прекращается рвота, уменьшается болевой синдром.

Выздоровление

Происходит постепенная нормализация самочувствия человека, восстановление работы почек. Длительность этого периода может составлять до трех лет.

Диагностика

В диагностике заболевания опираются на соответствующий анамнез, типичные симптомы. Для подтверждения диагноза лихорадка с почечным синдромом применяют различные методы исследования.

  1. Общий и биохимический анализ крови. Показывает только признаки воспаления и изменение уровня мочевины и креатинина.
  2. Анализ мочи. Обнаруживается белок и эритроциты.
  3. Серологическая диагностика. В сыворотке крови обнаруживаются антитела к вирусу ГЛПС.
  4. УЗИ почек. Наблюдается увеличение почек, отек паренхимы органа.

Дифференциальную диагностику проводят с гриппом и клещевым энцефалитом.

Лечение

Пациенты с подозрением на геморрагическую лихорадку должны быть обязательно госпитализированы в инфекционное отделение. Транспортировка проводится с максимальной осторожностью, недопустимы тряска и поворачивания пациента.

Назначается строгий постельный режим до начала полиурического периода. Рекомендуется полноценное легкоусваиваемое питание, количество жидкости зависит от количества выделяемой мочи. Медикаментозное лечение включает симптоматические средства.

Таблица. Препараты для лечения ГЛПС:

Метод леченияПрепаратыЭффект
Инфузионная терапияРаствор полиглюкина, натрия хлорид, глюкозаУстранение интоксикации
Средства для укрепления сосудовАскорутинСнижение кровоточивости
ДезагрегантыКурантилБорьба с геморрагическим синдромом
ВитаминыАевитАнтиоксидантное действие
АнальгетикиДиклофенакУменьшение болевого синдрома
Противомикробные средстваНитроксолинПрофилактика вторичной инфекции

При развитии осложнений проводится соответствующее лечение в условиях реанимации. Длительность терапии определяет врач в зависимости от выраженности симптоматики.

Профилактика

Специфическая профилактика инфекции, то есть вакцинирование, не разработана. Единственная вакцина производится в Корее, но в России она не зарегистрирована и не используется.

Меры неспецифической профилактики:

  • борьба с грызунами;
  • применение респираторов во время работы в условиях повышенной запыленности;
  • исключение контакта поврежденной кожи с возможными источниками инфекции;
  • исключение загрязнения пищевых продуктов и воды.

Подробнее о профилактике расскажет специалист в видео в этой статье.

Вопросы врачу

Добрый день. Мой муж недавно переболел геморрагической лихорадкой. Что можно предпринимать для восстановления функции почек?

Добрый день, Ольга. В период восстановления после геморрагической лихорадки необходимо соблюдать полноценную диету, избегать переохлаждений и физических нагрузок. Важно следить за диурезом — чтобы количество выпитой жидкости не преувеличивало количество выделенной мочи.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом – инфекционно-вирусное заболевание, характерными особенностями которого является резкое появление и стремительное развитие лихорадки, геморрагической сыпи, кровотечений. Поражает сосудистую систему и почки.

Причины

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) является зоонозной инфекцией, которая передается человеку от животных. Возбудителем является хантавирус, который впервые был обнаружен у грызунов.

В зависимости от территории распространения ГЛПС выделяют 2 типа патологии. Возбудителем восточного типа заболевания, который распространен на территории стран Дальнего Востока, является полевая мышь. Данная разновидность опасна, поскольку в 20% случаев заражение заканчивается смертью больного.

Второй тип болезни – западный, распространен на территории европейских государств. Возбудителем является рыжая и красная полевки. Вероятность летального исхода этой формы патологии не превышает 2%.

Передается хантавирус от грызуна к человеку воздушно-капельным путем, когда человек вдыхает воздух в помещении, где находятся испражнения инфицированных грызунов. Второй вариант заражения – оральный, заражение происходит во время употребления пищи, загрязненной фекалиями грызунов. Контактный путь – вирус передается через прикосновения к инфицированным грызунам, их фекалиям.

Группы риска

В группу риска попадают люди, посещающие лес в период сбора ягод, грибов, трактористы, фермеры, животноводы, лесники и другие люди, работа которых связана с прямым взаимодействием с живой природой.

В группе риска находятся дети и подростки, которые часто бывают в лагерях, домах отдыха, располагающихся в лесу или степи.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом не относится к заболеваниям, которые развиваются в эпидемии. Чаще встречаются единичные случаи инфицирования. При сезонных, коллективных работах с прямым контактом с живой природой могут встречаться случаи заражения групп людей от 10 до 100 человек.

Развитие ГЛПС

Хантавирус попадает в человеческий организм через слизистые оболочки дыхательных или пищеварительных органов. При устойчивой иммунной системе вирус погибает. При наличии хронических патологий различной этиологии, снижении иммунитета вирус начинает размножаться. Инкубационный период длится от нескольких дней до месяца. В это время отсутствуют какие-либо клинические проявления.

Далее хантавирус проникает в кровеносные сосуды и разносится по организму человека. Развивается инфекционно-токсический синдром, для которого характерно повышение температуры тела до критических отметок. Лихорадка может длиться до трех дней.

На следующем этапе вирус накапливается в кровеносных сосудах — развивается геморрагический синдром. Этот период называется олигоанурическим и длится от трех до одиннадцати дней.

Поскольку вирус выводится через мочевыделительные органы с уриной, на следующем этапе происходит поражение тканей и сосудов почек. Развивается отечность и воспаление паренхимы почки, что в конечном итоге приводит к острой почечной недостаточности. На данном этапе, в зависимости от типа патологии, заболевание в 2-20% случаев заканчивается летальным исходом.

После олигоанурии наступает полиурия, которая характеризуется незначительным улучшением состояния больного. Особенностью данного этапа является увеличение объема урины.

Последняя стадия – реконвалесценция. Длится от месяца до 3 лет. Происходит полное восстановление здоровья больного: рассасываются отеки и кровоизлияния, восстанавливается диурез.

Симптомы

В зависимости от стадии, симптомы геморрагической лихорадки с почечным синдромом различаются. Латентный период протекает при отсутствии клинических признаков. Редко у больного могут возникать боли и ломота в теле, дискомфорт в горле, вялость, сонливость и быстрая утомляемость.

Начальный период

Характеризуется резким ухудшением состояния. В первой половине дня у больного повышается температура тела до отметки 40 0С, наблюдаются другие признаки интоксикации: бессонница, плохой аппетит, постоянная жажда, заторможенность реакций.

Лихорадка сопровождается повышенной отечностью верхней части тела, особенно головы, шеи и грудной клетки. Происходит изменение кожных покровов: побледнение, сухость, шелушение.

Для данного этапа также характерны обширные и сильные головные боли. Развивается светобоязнь. К середине начального периода нарастают нарушения зрения. Происходят резкие скачки артериального давления, возникает рвота, тошнота, ломота и боли в мышцах.

Олигурический период

Для олигурического периода характерно снижение температуры тела и относительное улучшение состояния больного. При накоплении инфекционных агентов в почках и их сосудистой системе появляются ноющие, резкие, колющие боли в пояснице. Нарастают симптомы интоксикации (тошнота, рвота). При поражении почечных сосудов повышается внутрипочечное давление, что впоследствии приводит к гипертонии.

Для олигурической стадии характерно нарушение диуреза: снижается объем отделяемой мочи, отекают ткани органов. Застой урины создает благоприятную среду для размножения вирусов и бактерий – развивается воспалительный процесс. Впоследствии может развиться почечная недостаточность. В крайне тяжелой форме патологии наступает уремическая кома, которая заканчивается летальным исходом.

На данной стадии ГЛПС развивается геморрагический синдром, для которого характерно появление мелкой красной сыпи на груди, плечах и бедрах. Возникает риск открытия внутренних кровотечений. Развивается односторонний или двусторонний конъюнктивит, происходят кровоизлияния в склеры.

При значительном отравлении организма и почечной дисфункции страдает сердечно-сосудистая система – развивается гипертония, гипотония, тахикардия, брадикардия.

Усиливается тошнота и рвота, нарушается процесс дефекации. В кале можно обнаружить кровяные прожилки и сгустки. Дисфункция ЖКТ сопровождается сильными болями в области живота и промежности.

Полиурия

При полиурии происходит увеличение объема суточного объема урины (до 10 л) с преобладанием ночного диуреза. Снижается показатель плотности урины, увеличивается количество белка и цилиндров. Через несколько дней полиурия спадает, показатели мочеиспускания постепенно нормализуются. Восстанавливается работа желудочно-кишечного тракта.

Реконвалесценция

На последней стадии нормализуется диурез, исчезают симптомы интоксикации, происходит восстановление организма. Через месяц общеклинические показатели мочи приходят в норму. Восстановительный период может длиться до 3 лет.

Остаточные симптомы ГЛПС: слабость, снижение выносливости, утомляемость, нарушение аппетита, зудящие дерматиты, чувство сухости во рту.

Осложнения

Геморрагическая лихорадка при отсутствии своевременного лечения приводит к развитию осложнений, которые связаны с работой мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем.

Азотемическая уремия развивается на стадии олигурии в результате отравления организма токсинами и вредными соединениями. Для данной формы патологии свойственны симптомы интоксикации: частая рвота, икота, отсутствие мочи. У больного отмечаются расстройства неврологического характера: заторможенность, раздраженность, помутнение сознания. Последствия азотемической уремии крайне неприятны, и в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью пациента.

Нередки осложнения воспалительного характера: пиелонефрит и пневмония.

Со стороны сердечно-сосудистой системы в период инфекционно-токсического шока часто развивается острая сердечная недостаточность, для которой характерно изменение кожных покровов и учащение сердечных ударов.

При развитии геморрагического синдрома у больного могут происходить кровоизлияния в околопочечную клетчатку, в забрюшинное пространство и гипофиз.

Диагностика

Необходимо провести дифференциальную диагностику с целью исключения иных патологий. Среди них грипп, ОРВИ, тиф, энцефалит, воспалительные заболевания чашечно-лоханочной системы, клубочков, сосочков почки и другие.

В диагностических целях проводятся клинические исследования урины и крови. На развитие патологии указывает повышение белка и цилиндров в моче; в крови повышается количество лейкоцитов, креатинина и мочевины, изменяется скорость оседания эритроцитов, снижается альбумин. В ходе исследования важным показателем является скорость клубочковой фильтрации. Определяется путем взятия пробы Реберга.

Окончательно подтвердить диагноз можно с помощью твердофазного иммуноферментного анализа, в ходе которого определяются иммуноглобулины класса IgM и IgG.

Для определения характера изменений в почках проводится ультразвуковая диагностика и рентгенодиагностика. Для исключения дисфункции сердца назначается электрокардиограмма.

Лечение

Лечение ГЛПС проводится в лечебном учреждении под контролем специалистов. Больному показан строгий постельный режим от 5-7 дней до месяца. В то время, когда пациент находится в стационаре, ему назначается внутривенное введение глюкозы и солевого раствора, что помогает справиться с общими признаками интоксикации организма.

Читайте также:  Легочная гипертензия: признаки, лечение, возможные риски

Далее назначаются препараты для восстановления работоспособности органов мочевыделительной системы. На начальных стадиях развития патологии лечение проводится Курантилом, Эуфиллином. На последних стадиях при значительном поражении паренхимы и гломерул применяются гормональные средства (Преднизолон, Метипред).

Далее проводится симптоматическое лечение. При лихорадке назначаются жаропонижающие препараты, в состав которых входит парацетамол, ибупрофен. Для снижения болевого синдрома используются спазмолитические и обезболивающие препараты: Но-Шпа, Баралгин, Папаверин, Спазган. При расстройствах органов пищеварительного тракта назначается Церукал.

При присоединении воспалительных процессов и для их профилактики используются антибактериальные препараты общего или местного действия.

Для поддержания работы иммунной системы и нормализации показателей крови лечение дополняется специфическими иммуноглобулинами, Амиксином.

При тяжелой форме патологии и осложнениях проводится искусственная очистка крови – гемодиализ.

Важно соблюдать диету №4, которая предполагает исключение тяжелой для организма пищи, что позволит не только «разгрузить» органы пищеварения, но и снизить нагрузку на почки. Запрещены жареные, копченые, соленые, пряные, консервированные продукты. Исключению подлежат сладкие хлебобулочные изделия, жирные рыба и мясо, газированные напитки, кофе.

Вместо запрещенных продуктов свой стол необходимо разнообразить мясной, рыбной и молочной продукцией со сниженным содержанием жира, крупяными блюдами. Овощи и фрукты в сыром виде употреблять не следует, рекомендуется готовить их на пару или запекать в духовке.

Вакцина от специфического заболевания на сегодня не разработана. Профилактика геморрагической лихорадки с почечным синдромом включает прием Йодантипиринина. Кроме этого важно соблюдать гигиену: мыть руки, работать с живой природой в перчатках, а в значительно запыленных местах — в респираторах. Важно также вести борьбу с грызунами, особенно, если были зафиксированы случаи заболевания.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом является опасным заболеванием, которое в четверти случаев заканчивается смертью пациента. Носителем инфекции являются грызуны. При проникновении вируса в человеческий организм отмечается нарушение работы всех органов и систем. Требуется сложное многопрофильное лечение.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода — это внутренний конфликт между организмами матери и плода. Основой данной несовместимости является различие их резус-фактора крови. Принимая за чужеродность антигены внутриутробного развития плода, кровь женщины начинает редуцировать антитела для того, чтобы изгнать неизвестные микроорганизмы внутри себя. В 98% случаев гемолитическая болезнь плода имеет развитие у матери и плода, у которых присутствует резус-конфликт. В 2% случаев это может происходить из-за несовместимости крови плода и будущей матери. Начиная с 8-й недели беременности уже можно диагностировать, каким резусом обладает плод. Внутри утробы организм плода продуцирует антигены к крови матери, из-за чего можно дифференцировать умирание эритроцитов крови в организме женщины.

  • Как проявляется гемолитическая болезнь плода?
  • Причины появления болезни у плода
  • Диагностика гемолитической болезни плода
  • Лечение гемолитической болезни плода
  • Профилактика гемолитической болезни плода

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Специфические особенности проявления гемолитической болезни плода на ранней стадии невозможно определить. Для женщины беременность протекает в естественном режиме без каких-либо внешних проявлений болезни. По мере развития плода внутриутробно у матери может наблюдаться ряд симптомокомплексов индивидуального характера.

Проявление болезни может заключаться в следующих особенностях:

  • внутриутробная гибель плода, что может произойти с 20 недели развития и до 30 недели включительно. Женщина может ходить с умершим плодом внутри вплоть до 10-14 дней, если не провести своевременное УЗИ или не сделать иные диагностические мероприятия (сдать кровь). Без кровотечения и при удовлетворительном общем состоянии беременной она может ничего не почувствовать. В дальнейшем это может привести к худшим последствиям, включая и сепсис (заражение крови).
  • отечная форма проявления болезни — данная категория заболевания проявляется в нарастании массы тела плода. Это происходит благодаря накоплению клетчатки в организме плода внутриутробно. При отечной форме гемолитической болезни наблюдается увеличение в несколько раз всех внутренних органов плода: печени, селезенки, почек, сердца. Кроме того, в размерах увеличивается и плацента. У плода можно диагностировать тяжелую анемию, что может привести к гибели организма. Отечный вид болезни плода является одним из самых тяжелых признаков проявления, где исход только один — гибель плода. Это может произойти внутриутробно, а может и при родах (естественных или искусственно вызванных). В любом случае данная форма болезни не совместима с жизнью плода и ребенок не сможет появиться на свет живым.
  • желтушная разновидность болезни — форма гемолитической болезни плода, при которой организм женщины может выносить плод до нужных сроков беременности и самостоятельно спровоцировать естественные роды. Ребенок с желтушной гемолитической болезнью появляется на свет с нормальным весом, в положенный срок, без видимых внешних проявлений заболевания. Дальнейшее течение болезни можно наблюдать уже через несколько часов. Кожные покровы новорожденного меняют окраску, приобретая желтый цвет. Его внутренние органы, такие как: сердце, почки, печень, селезенка будут увеличены в несколько раз от нормы. При желтушной форме гемолитической болезни плода признаки проявляются спустя пару часов при контакте с воздухом, реже плод уже имеет признаки болезни при рождении. Также у ребенка можно наблюдать билирубин в составе крови. Это одна из самых тяжелых форм проявления желтушной гемолитической болезни плода.

Непрямой билирубин в составе крови у новорожденного или гипербилирубинемия — это необратимый процесс в организме плода с последующим повреждениям ЦНС, нейронов головного мозга, энцефалопатии. Желтушная форма гемолитической болезни плода с последующим отравлением билирубином организма новорожденного сопровождается следующими проявлениями:

  • ребенок отказывается принимать пищу (сосать грудное молоко или пить искусственную смесь из бутылочки);
  • новорожденный постоянно срыгивает;
  • выделение рвотных масс вне зависимости от приема пищи;
  • у ребенка постоянные судороги;
  • общее состояние вялое.

При достижении билирубина в крови плода 306-340 мкмоль/л наступает критический момент, несовместимый с жизнью новорожденного. Эти цифры касаются детей, рожденных в положенные сроки. Дальнейшее развитие гемолитической болезни плода может иметь несколько вариантов: смерть новорожденного или патологические отклонения нейронов коры головного мозга с последующим отставанием в развитии.

Показатели билирубина 170-204 мкмоль/л в крови имеют те же характеристики для новорожденных, появившихся на свет ранее поставленного срока (недоношенные).

Анемическая гемолитическая болезнь — эта форма заболевания является наименее опасной для ребенка. Дети, родившиеся раньше срока (недоношенные) имеют больший риск негативных последствий при развитии анемической категории болезни. У доношенных детей наблюдаются следующие признаки, характерные для данного заболевания:

  • бледность;
  • синюшность;
  • вялость;
  • наличие сосудистой сетки по всему телу новорожденного.

Причины появления болезни у плода

Признаки, которые могут спровоцировать проявление гемолитической болезни плода:

  • прерывание беременности;
  • выкидыш;
  • развитие внутриматочной беременности;
  • переливание несовместимой крови: женщине с показателем Rh(+)по резус-фактору Rh(-).

Данные факторы — первые причины, которые могут спровоцировать осложнения при беременности вплоть до внутриутробного умирания плода. Также стоит отметить любые мероприятия, направленные на переливание крови, вне зависимости от состояния организма (наличия беременности), которые являются первостепенными факторами риска в сохранении жизни плода, а также адекватного внутриутробного его развития. Кислородное голодание плода, задержка в развитии, плохой отток крови — все это может послужить причиной развития неизлечимой патологии при рождении ребенка.

Диагностика гемолитической болезни плода

Диагностировать несовместимость двух организмов (матери и плода) на сегодняшний день является обязательным мероприятием во время беременности. При постановке на учет врач-гинеколог задает перечень вопросов каждой женщине, собирает полный анамнез с последующими клиническими заключениями. В группу риска попадают беременные, которые имели в прошлом:

  • внутриутробную гибель плода;
  • выкидыш;
  • постоянную невынашываемость плода;
  • уже наличие детей с гемолитической болезнью.

Диагностика беременной будет заключаться в сдачи анализа крови, где можно будет точно выявить резус-фактор и группу крови беременной. При Rh (-) требуется постоянный контроль за наличием антител в крови беременной.

Также необходимо провести следующие диагностические исследование, направленные на выявление специфики развития ребенка внутриутробно:

  • допплерография маточно-плацентарного кровотока плода;
  • УЗИ плода;
  • кардиотокография плода — исследование сердца с подсчетом ударов в минуту.

При развитии гемолитической болезни у плода отмечается кислородное голодание, а также возможно отставание в развитии. Для диагностики необходимо постоянно проводить допплерографию на фоне контролирующего УЗИ.

Диагностические мероприятия при возможной гемолитической болезни плода требуют сдачи анализов крови на выявление резус-фактора и группы крови, а также наличие билирубина.

Лечение гемолитической болезни плода

При выявлении заболевания плода гемолитической болезнью сроком ранее 36 недель, беременной рекомендуется сделать кесарево сечение. При отметке, достигающей 36 недель и выше, с общей удовлетворительной оценкой всего организма женщины, а также со зрелостью всей системы, отвечающей за естественные роды, беременная может предпочесть самостоятельные роды. При тяжелом состоянии плода, с присущей гипоксией, а также с несоответствием в размерах плода, не рекомендуется самостоятельное родоразрешение.

Лечение гемолитической болезни плода заключается в следующем:

  • светолечение — процесс, при котором происходит распад билирубина в крови ребенка. Для этого младенца помещают в специальное закрытое пространство, где круглосуточно работают лампы дневного света или синие;
  • проводится ежедневный контроль билирубина у новорожденного;
  • при ярко выраженной анемии организм корректируется с помощью эритроцитарной массы;
  • при тяжелых формах болезни применяется переливание крови, а также введение жидкости внутрь желудка;
  • при затрудненном дыхании ребенка проводят ИВЛ.

Профилактика гемолитической болезни плода

Профилактические меры, направленные на избежание гемолитической болезни плода, заключаются в правильном ведении интимной жизни, а также необходимом контроле над организмом еще до наступления беременности. Женщины, имеющие отрицательный резус-фактор крови, должны осознавать и понимать все последующие действия, возможные варианты развития.

  • прерывать первую беременность (аборт) категорически запрещено;
  • необходимо вводить препарат иммуноглобулин еще до наступления желаемой беременности (желательно начинать курс за год);
  • контролировать наличие антигенов в крови посредством сдачи анализов;
  • нежелательно подвергать организм переливанию крови;
  • при необходимости переливания тщательно следить за тем, какой Rh у вливаемой крови;
  • вводить препарат иммуноглобулин в том случае, если вы родили ребенка с резус-положительной кровью, а также после выкидыша, аборта, внематочной беременности.
  • контроль крови на антитела до беременности и во время;
  • нежелательно наступление беременности для пары, где женщина и мужчина имеют различные Rh. Планировать беременность необходимо под строгим контролем и наблюдением врача.

Отдельно хочется отметить и тот факт, что гемолитическая болезнь плода широко распространена во всем мире. Последствия, которые мы можем наблюдать: отставание в развитии, энцефалопатия — все это говорит не только о том, что медицина беспечна по отношению к своим пациентам, но и мы сами беспечны к своему здоровью, а также к той жизни, которая зарождается внутри нас. Будьте внимательны к себе и своему здоровью всегда, а не только тогда, когда увидите заветные 2 полоски на тесте.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

  • Причины гемолитической болезни плода
  • Проявления гемолитической болезни плода
  • Диагностика гемолитической болезни плода
  • Лечение гемолитической болезни плода
  • Профилактика гемолитической болезни плода
  • Цены на лечение

Общие сведения

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Причины гемолитической болезни плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

Проявления гемолитической болезни плода

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, – более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

Диагностика гемолитической болезни плода

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Читайте также:  Мерцательная аритмия. Причины, симптомы, диагностика и лечение заболевания.

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Гемолитическая болезнь новорожденных – Hemolytic disease of the newborn

Гемолитическая болезнь новорожденного
Другие названияHDN
Специальность Педиатрия , Иммуногематология
Осложнения сердечная недостаточность , спленомегалия

Гемолитическая болезнь новорожденного , также известная как гемолитическая болезнь плода и новорожденного , HDN , HDFN или эритробластоз плода , представляет собой аллоиммунное заболевание, которое развивается у плода при рождении или около него, когда молекулы IgG (один из пяти основных типов) из антител ) , полученных с помощью материнского прохода через плаценту . Среди этих антител некоторые , которые атакуют антигены о красных кровяных клетках в крови плода , разрушение и уничтожение клеток . У плода может развиться ретикулоцитоз и анемия . Интенсивность этого заболевания плода варьируется от легкой до очень тяжелой, может произойти смерть плода от сердечной недостаточности ( водянка плода ). Когда болезнь является умеренной или тяжелой, многие эритробласты (незрелые эритроцитов) присутствуют в крови плода, заработав эти формы заболевания на имя эритробластоз плод , (британский английский: эритробластоз foetalis ).

HDFN представляет собой нарушение иммунной привилегии плода или какую-либо другую форму нарушения иммунной толерантности во время беременности . Классифицируются различные типы HDFN, по которым аллоантиген вызывает ответ. Типы включают ABO , анти-RhD , анти-RhE , анти-Rhc , анти-Rhe, анти-RhC, комбинации мультиантигенов и анти-Kell . Хотя глобальные исследования распространенности дифференциального вклада этих типов отсутствуют, региональные популяционные исследования показали, что тип анти-RhD является наиболее частой причиной HDFN, за ним следуют анти-RhE, анти-RhC и анти-Rhc.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
    • 1.1 Осложнения
  • 2 Патофизиология
    • 2.1 Серологические типы
  • 3 Диагностика
  • 4 Профилактика
  • 5 Тестирование после рождения
  • 6 Лечение
  • 7 Трансфузионные реакции
  • 8 Эпидемиология
  • 9 Другие животные
  • 10 См. Также
  • 11 ссылки
  • 12 Дальнейшее чтение
  • 13 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Признаки гемолитической болезни новорожденного включают положительный прямой тест Кумбса (также называемый тестом прямой агглютинации), повышенный уровень пуповинного билирубина и гемолитическую анемию . У новорожденного с этим заболеванием также возможны нейтропения и неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения . Гемолиз приводит к повышению уровня билирубина . После родов не билирубин больше не очищается (через плаценту) из крови новорожденной и симптомов от желтухи (желтоватой кожи и пожелтения белков глаз, или желтухи ) увеличения в течение 24 часов после рождения. Как и при других формах тяжелой желтухи новорожденных , у новорожденных существует вероятность развития острой или хронической ядерной желтухи , однако риск ядерной желтухи при ГБН выше из-за быстрого и массивного разрушения клеток крови. Важно отметить, что изоиммунизация является фактором риска нейротоксичности и снижает уровень ядерной желтухи. Нелеченная глубокая анемия может вызвать сердечную недостаточность с высоким выбросом , бледность , увеличение печени и / или селезенки , генерализованный отек и респираторный дистресс .

ГБН может быть причиной водянки плода , часто тяжелой формы пренатальной сердечной недостаточности, которая вызывает отек плода .

Осложнения

Осложнения HDN могут включать ядерную желчь , гепатоспленомегалию , синдром уплотненной (утолщенной или высушенной) желчи и / или зеленоватое окрашивание зубов , гемолитическую анемию и повреждение печени из-за избытка билирубина. Состояния, которые могут вызывать подобные симптомы в период новорожденности, включают: приобретенную гемолитическую анемию , врожденную токсоплазму , врожденную инфекцию сифилиса , врожденную непроходимость желчных протоков и цитомегаловирусную (ЦМВ) инфекцию.

  • Высокий при рождении или быстро повышающийся билирубин
  • Длительная гипербилирубинемия
  • Неврологическая дисфункция, вызванная билирубином
  • Церебральный паралич
  • Kernicterus
  • Нейтропения
  • Тромбоцитопения
  • Гемолитическая анемия – НЕЛЬЗЯ лечить железом
  • Поздняя анемия – НЕЛЬЗЯ лечить железом. Может сохраняться до 12 недель после рождения.

Патофизиология

Антитела вырабатываются, когда организм подвергается воздействию антигена, чужеродного для организма. Если мать подвергается воздействию чужеродного антигена и продуцирует IgG (в отличие от IgM, который не проникает через плаценту), IgG будет нацеливаться на антиген, если он присутствует у плода, и может повлиять на него внутриутробно и сохраниться после родов. Три наиболее распространенных модели, в которых женщина становится сенсибилизированной к определенному антигену (т. Е. Вырабатывает антитела IgG против), – это кровотечение, переливание крови и несовместимость по системе АВО.

Кровоизлияние у плода и матери , которое представляет собой движение клеток крови плода через плаценту, может происходить во время аборта , внематочной беременности , родов , разрывов плаценты во время беременности (часто вызванных травмой) или медицинских процедур, проводимых во время беременности, которые нарушают стенка матки. При последующих беременностях, если у плода наблюдается аналогичная несовместимость, эти антитела могут проникать через плаценту в кровоток плода, прикрепляться к эритроцитам и вызывать их разрушение ( гемолиз ). Это основная причина ГБН, потому что 75% беременностей приводят к контакту между кровью плода и матери, а у 15–50% беременностей наблюдаются кровотечения с потенциалом иммунной сенсибилизации. Количество крови плода, необходимое для сенсибилизации матери, зависит от иммунной системы человека и колеблется от 0,1 мл до 30 мл.

Возможно, женщине сделали терапевтическое переливание крови . Типирование системы групп крови ABO и антигена D резус (Rh) системы групп крови является рутинным перед переливанием. Были высказаны предложения, что женщинам детородного возраста или молодым девушкам не следует делать переливание Rhc-положительной крови или Kell 1 -положительной крови, чтобы избежать возможной сенсибилизации, но это приведет к перегрузке ресурсов служб переливания крови, и это в настоящее время считается неэкономичным проводить скрининг на эти группы крови. HDFN также может быть вызвана антителами к множеству других антигенов системы группы крови , но Kell и Rh встречаются наиболее часто.

Третья модель сенсибилизации может возникать у женщин с группой крови O. Иммунный ответ на антигены A и B, широко распространенные в окружающей среде, обычно приводит к продукции IgM или IgG анти-A и анти-B антител в раннем возрасте. Женщины с группой крови O более склонны, чем женщины с типом A и B, к выработке IgG-антител к A и анти-B, и эти IgG-антитела способны проникать через плаценту. По неизвестным причинам частота материнских антител против антигенов типа A и B типа IgG, которые потенциально могут вызвать гемолитическую болезнь новорожденных, выше, чем наблюдаемая частота «болезни АВО». Около 15% беременностей происходят от матери типа O и ребенка типа A или типа B; только 3% этих беременностей заканчиваются гемолитической болезнью из-за несовместимости A / B / O. В отличие от антител к антигенам А и В, выработка резус-антител при воздействии антигенов окружающей среды, по-видимому, значительно варьируется у разных людей. В случаях несовместимости по системе ABO и несовместимости по резус-фактору риск аллоиммунизации снижается, поскольку эритроциты плода удаляются из материнского кровотока из-за антител против ABO до того, как они могут вызвать анти-резус-ответ.

Серологические типы

HDN классифицируется по типу задействованных антигенов. Основные типы – это ABO HDN, Rhesus HDN, Kell HDN и другие антитела. Комбинации антител (например, встречающиеся вместе анти-Rhc и анти-RhE) могут быть особенно серьезными.

Гемолитическая болезнь АВО новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой, но, как правило, это легкое заболевание. Это может быть вызвано антителами к А и В.

Гемолитическая болезнь резус-D новорожденных (часто называемая резус-болезнью) является наиболее распространенной и единственной предотвратимой формой тяжелой ГБН. С момента появления иммуноглобулина Rho-D ( Rhogam , в 1968 г.), который предотвращает выработку материнских антител Rho-D, частота анти-D HDN резко снизилась.

Резус c HDFN может варьироваться от легкой до тяжелой формы заболевания и является третьей по частоте формой тяжелой HDN. Резус Е и резус С гемолитической болезни новорожденных встречаются редко. И анти-C, и анти-c могут показывать отрицательный DAT, но все же имеют тяжелое поражение младенца. Непрямой Кумбс также должен быть запущен.

Анти-Келлская гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего вызывается антителами против K 1 , второй по распространенности формой тяжелой ГБН. Более половины случаев ГБН, связанной с анти-K 1 , вызваны многократными переливаниями крови. Антитела к другим антигенам Kell встречаются редко. Anti-Kell может вызвать тяжелую анемию независимо от титра. Он подавляет работу костного мозга, подавляя клетки-предшественники эритроидных клеток.

Anti-M также рекомендует тестирование на антигены, чтобы исключить наличие HDN, поскольку прямая полость может оказаться отрицательной у серьезно пораженного ребенка.

Антигены Kidd также присутствуют на эндотелиальных клетках почек.

В одном исследовании говорится, что было бы неразумно отвергать анти-Е как не имеющее серьезных клинических последствий. Также было обнаружено, что наиболее тяжелый случай анти-E HDFN произошел с титрами 1: 2, что делает вывод о том, что титры не являются надежными для диагностики анти-E типа.

Диагностика

Диагноз из ГБН основывается на истории и лабораторных исследований:

Анализы крови новорожденного

  • Биохимические тесты на желтуху, включая уровни общего и прямого билирубина .
  • Общий анализ крови ( CBC ), который может показать снижение гемоглобина и гематокрита из-за разрушения эритроцитов.
  • Количество ретикулоцитов, которое обычно увеличивается по мере того, как костный мозг вырабатывает новые красные кровяные тельца, чтобы заменить разрушаемые, и мазок периферической крови для изучения морфологии клеток . При значительном гемолизе мазок покажет шистоциты (фрагментированные эритроциты), ретикулоцитоз и, в тяжелых случаях, эритробласты (также известные как ядросодержащие эритроциты).
  • Положительный прямой тест Кумбса (может быть отрицательным после переливания межматочной крови плода)

Анализы крови матери

Анализы крови отца (необходимы редко)

  • Статус антигена эритроцитов

Профилактика

В случае несовместимости Rho (D), иммуноглобулин Rho (D) назначается для предотвращения сенсибилизации. Однако не существует сопоставимой иммунотерапии при несовместимости других групп крови.

Ранняя беременность

  • ВВИГ – ВВИГ означает внутривенный иммуноглобулин. Он используется в случаях предыдущей потери, высоких материнских титров, известных агрессивных антител и в случаях, когда религия препятствует переливанию крови. ВВИГ может быть более эффективным, чем только ВМИ. Смертность плода снизилась на 36% в группе ВВИГ и ВМИ, чем в группе только ВМО. Совместное использование ВВИГ и плазмафереза ​​может снизить или исключить необходимость проведения ВМИ.
  • Плазмаферез – плазмаферез направлен на снижение материнского титра путем прямого замещения плазмы и физического удаления антител. Плазмаферез и ВВИГ вместе можно использовать даже у женщин с ранее отечным плодом и потерей плода.

Средняя и поздняя беременность

  • IUT – Внутриматочная трансфузия (IUT) выполняется либо внутрибрюшинным переливанием (IPT), либо внутривенным переливанием (IVT). IVT предпочтительнее IPT. ВМС проводятся только до 35 недель. После этого риск ВМС больше, чем риск послеродового переливания крови.
  • Стероиды – стероиды иногда назначают матери перед ВМС и ранними родами для созревания легких плода.
  • Фенобарбитал – иногда фенобарбитал назначают матери, чтобы помочь созреть печень плода и уменьшить гипербилирубинемию.
  • Ранняя доставка – доставка может произойти в любое время после достижения возраста жизнеспособности. Возможны экстренные роды из-за неудавшейся ВМС вместе с индукцией родов на 35–38 неделе.

Резус-отрицательным матерям, беременным резус-положительным младенцем, предлагается иммуноглобулин Rho (D) (RhIG или RhoGam) на 28 неделе беременности, на 34 неделе и в течение 48 часов после родов, чтобы предотвратить сенсибилизацию к антигену D. . Он работает путем связывания любых эритроцитов плода с антигеном D до того, как мать сможет вызвать иммунный ответ и сформировать анти-D IgG. Недостатком дородового введения RhIG является то, что он вызывает положительный скрининг на антитела при тестировании матери, что может быть трудно отличить от естественных иммунологических ответов, которые приводят к продукции антител. Без иммуноглобулина Rho (D) риск изоиммунизации составляет примерно 17%; при правильном применении риск снижается до менее 0,1–0,2%.

Тестирование после рождения

  • Кумбс – в определенных случаях (например, когда есть опасения по поводу несовместимости групп крови между мамой и ребенком) после рождения ребенку будет проведен прямой тест Кумбса, чтобы подтвердить наличие антител, прикрепленных к эритроцитам ребенка. Этот тест проводится на пуповинной крови младенца.

В некоторых случаях прямой результат Кумбса будет отрицательным, но может произойти тяжелая, даже фатальная ГБН. Непрямой Кумбс необходимо запускать в случаях анти-C, анти-c и анти-M. Младенцам с анти-М также рекомендуется пройти тестирование на антиген, чтобы исключить наличие ГБН. Приведенные ниже тесты часто полезны в случаях гемолитической болезни новорожденных, но не требуются для лечения всех новорожденных.

  • Hgb – гемоглобин младенца следует исследовать из пуповинной крови.
  • Количество ретикулоцитов – количество ретикулоцитов повышается, когда ребенок вырабатывает больше красных кровяных телец в ответ на анемию. Повышение ретикологического показателя может означать, что ребенку могут не потребоваться дополнительные переливания. Низкая ретикулярность наблюдается у младенцев, получавших IUT, и у детей с HDN от Anti-Kell.
  • Нейтрофилы – поскольку нейтропения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество нейтрофилов.
  • Тромбоциты – поскольку тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество тромбоцитов.
  • Билирубин следует анализировать из пуповинной крови.
  • Ферритин – поскольку у большинства детей грудного возраста, страдающих ГБН, имеется перегрузка железом, перед тем, как давать ребенку дополнительное количество железа, необходимо пройти курс ферритина.
  • Скрининговые тесты новорожденных – переливание донорской крови во время беременности или вскоре после родов может повлиять на результаты скрининговых тестов новорожденных. Рекомендуется подождать и повторить анализ через 10–12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях ДНК-анализ слюны может быть использован для исключения определенных состояний.

лечение

После рождения лечение зависит от тяжести состояния, но может включать стабилизацию и мониторинг температуры, фототерапию , переливание совместимой упакованной красной крови, обменное переливание , бикарбонат натрия для коррекции ацидоза и / или вспомогательную вентиляцию легких.

  • Фототерапия – воздействие ультрафиолетового света (фототерапия) рекомендуется, когда билирубин пуповины равен 3 или выше. Некоторые врачи используют его на более низких уровнях, ожидая результатов лабораторных исследований. Это превращает неконъюгированный билирубин в конъюгированную форму, от которой младенцу легче избавиться.
  • ВВИГ – ВВИГ использовался для успешного лечения многих случаев ГБН. Он использовался не только для лечения анти-D, но также и для лечения анти-E. 4 также указывает на необходимость обменного переливания крови.
Читайте также:  Межрёберная невралгия, симптомы и лечение в домашних условиях

Трансфузионные реакции

Когда у женщины появляются антитела, она подвергается высокому риску реакции на переливание в будущем, если она нуждается в переливании крови. По этой причине она должна всегда иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей и персонал неотложной помощи о своем статусе антител. Однако отсутствие антител не препятствует возникновению у женщины реакции на переливание крови:

«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммунно-опосредованными. Иммуноопосредованные гемолитические трансфузионные реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM), анти-A, анти-B или анти-A, B, как правило, приводят к тяжелым, потенциально смертельным Комплемент-опосредованный внутрисосудистый гемолиз. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy или другими не-ABO антителами, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости переливаемых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические реакции при переливании крови из-за иммунного гемолиза может возникать у пациентов, у которых не обнаруживаются антитела с помощью обычных лабораторных процедур ».

Сводку трансфузионных реакций в США см. В ссылке.

Эпидемиология

В 2003 г. частота сенсибилизации Rh (D) в США составляла 6,8 на 1000 живорождений; 0,27% женщин с резус-несовместимым плодом проходят аллоиммунизацию.

Другие животные

Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего встречается у котят (известная как «синдром увядающего котенка») и жеребят. Об этом также сообщалось у щенков .

Гемолитическая болезнь новорожденных

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемолитическая болезнь новорожденных и плода – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены – это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется примерно у 0,6% детей. Перинатальная смертность 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Чем вызывается гемолитическая болезнь новорожденных?

Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе гемолитической болезни новорожденных, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод – антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода – резус-положительные, т.е. содержат О-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

Гемолитическая болезнь новорожденных по групповой несовместимости развивается при 0(1) группе крови у матери и А(II) или, реже, В(III) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может возникнуть и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Келл, Лютеран и др.

Как развивается гемолитическая болезнь новорожденных?

Для развития гемолитической болезни новорождённого необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

  • предшествующие медицинские и немедицинские аборты;
  • предшествующие самопроизвольные (один или несколько) выкидыши;
  • предшествующую внематочную беременность;
  • предшествующие роды (преждевременные и срочные);
  • инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия);
  • угрозу прерывания беременности.

В основе заболевания лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе и другим факторам крови, возникающий на 3-4 месяце внутриутробного развития и резко усиливающийся после рождения.

При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной женщины в её организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к классу IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз.

Резус-антигенная система состоит из шести основных антигенов: С, с, D, d, Е и е. Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто обнаруживают другие антигены системы резус. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной снижен. Вот почему реализации конфликта при резус-несовместимости во время первой беременности практически не происходит, и ребёнок рождается здоровым. При повторных беременностях развитие конфликта возможно, и ребёнок рождается с гемолитической болезнью новорожденных.

А- и В-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG, в отличие от естественных групповых антител – аир, которые относятся к классу IgM. Изоиммунные антитела могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Вот почему гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев.

При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще возникает конфликт по системе АВ(0).

Но не только резус-фактор является причиной развития заболевания. Она может возникать при несовместимости крови и по другим факторам. Кроме того, гемолитическая болезнь плода может возникнуть при несоответствии крови матери и плода по основным группам крови системы AB0. Антигены A и B, унаследованные от отца, могут вызвать у матери с группой крови 0 образование неполных агглютининов, которые, в отличие от обычных α- и β-агглютининов, могут проходить через плацентарный барьер и вызывать гемолиз эритроцитов плода. Конфликт на почве несоответствия по системе AB0 встречается в 10 % случаев и протекает, как правило, доброкачественно. Необходимо отметить, что несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. Например, резус-несовместимость возникает в 5-10 % случаев беременности, а резус-конфликт – в 0,8 %.

Патогенез при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных

Отёчная форма, или водянка плода, возникает, если гемолиз начинается ещё внутриутробно, приблизительно с 18-22 недель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате этого возникает тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени малыша, что усугубляет гипопротеинемию.

В результате ещё внутриутробно формируется общий отёчный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Снижение дренажной функции лимфатической системы усугубляет развитие асцита и накопление жидкости в других полостях организма. Гипопротеинемия, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводят к развитию сердечной недостаточности.

В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия служат причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии лёгких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

Патогенез при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных

Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается концентрация непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

  • накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обусловливает желтушное прокрашивание кожи и склер – желтуху, а также в результате накопления непрямого билирубина в ядрах основания мозга, что приводит к его поражению с развитием некроза нейронов, глиоза и формированию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);
  • увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого начинается в клетках печени только после рождения, и в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;
  • повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции жёлчи и развитию осложнения – холестаза.

Так же как и при отёчной форме, развивается гепатоспленомегалия.

Патогенез анемической формы гемолитической болезни

Анемическая форма развивается при поступлении в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Характерна гепатоспленомегалия.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного и плода имеет три клинические формы: анемическая, желтушная и отечная. Среди них самая тяжелая и прогностически неблагоприятная – отечная.

Общие клинические признаки всех форм гемолитической болезни новорождённого: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек в результате анемии, гепатоспленомегалия. Наряду с этим отёчная, желтушная и анемическая формы имеют свои особенности.

Отёчная форма

Наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни новорождённого. Клиническая картина, помимо вышеперечисленных симптомов, характеризуется распространённым отёчным синдромом: анасарка, асцит, гидроперикард и т.д. Возможно появление геморрагий на коже, развитие ДВС-синдрома как следствие гипоксии, гемодинамические нарушения с сердечно-лёгочной недостаточностью. Отмечают расширение границ сердца, приглушённость его тонов. Часто после рождения развиваются дыхательные расстройства на фоне гипоплазии лёгких.

Желтушная форма гемолитической болезни

Это наиболее часто встречаемая форма гемолитической болезни новорождённого. Кроме общих клинических проявлений, к которым относят бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, как правило, очень умеренное и умеренное увеличение селезёнки и печени, отмечают также желтуху преимущественно тёплого жёлтого оттенка. При рождении ребёнка могут быть прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка.

Характерно раннее развитие желтухи: она возникает либо при рождении, либо в первые 24-36 ч жизни новорождённого.

По степени выраженности желтухи различают три степени желтушной формы гемолитической болезни новорождённого:

  • лёгкую: желтуха появляется к концу первых или к началу вторых суток жизни ребёнка, содержание билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезёнки умеренное – менее 2,5 и 1,0 см соответственно;
  • среднетяжёлую: желтуха возникает сразу при рождении или в первые часы после рождения, количество билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени – до 2,5- 3,0 см и селезёнки до 1,0-1,5 см;
  • тяжёлую: диагностируют по данным УЗИ плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, количеству гемоглобина и значению гематокрита крови, полученной при кордоцентезе. При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма может сопровождаться развитием следующих осложнений.

Ядерная желтуха

При этом отмечают симптомы, указывающие на поражение нервной системы. Сначала в виде билирубиновой интоксикации (вялость, патологическое зевание, снижение аппетита, срыгивания, мышечная гипотония, исчезновение II фазы рефлекса Моро), а затем и билирубиновой энцефалопатии (вынужденное положение тела с опистотонусом, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, исчезновение рефлекса Моро, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм и др.).

Синдром сгущения жёлчи, когда желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень несколько увеличивается по сравнению с предыдущими днями, появляется тенденция к ахолии, увеличивается насыщенность окраски мочи.

Анемическая форма гемолитической болезни новорождённых

Наименее распространённая и наиболее лёгкая форма заболевания. На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, гепатоспленомегалию, возможны приглушённость тонов сердца и систолический шум.

Наряду с изменениями в организме плода, имеются изменения и в плаценте. Это выражается в увеличении ее массы. Если в норме соотношение массы плаценты к массе плода составляет 1 : 6, то при резус-конфликте – 1 : 3. Увеличение плаценты происходит в основном за счет ее отека.

Но этим не ограничивается патология при резус-конфликте. Кроме перечисленного, при резус-конфликте отмечаются антенатальная (дородовая) гибель плода и повторные самопроизвольные прерывания беременности.

Причем при высокой активности антител самопроизвольные аборты могут наступать в ранние сроки беременности.

У женщин, перенесших резус-конфликт, чаще развиваются токсикозы беременности, анемия, нарушается функция печени.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Классификация

В зависимости от вида конфликта различают гемолитическую болезнь новорожденных:

  • при несовместимости эритроцитов матери и плода по Rh-фактору;
  • при несовместимости по системе АВО (групповая несовместимость);
  • при несовместимости по редким факторам крови.

По клиническим проявлениям выделяют:

  • отёчную форму (анемия с водянкой);
  • желтушную форму (анемия с желтухой);
  • анемическую форму (анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтушную форму классифицируют как лёгкую, средней тяжести и тяжёлую.

Кроме того, различают осложнённую (ядерная желтуха, синдром сгущения жёлчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложнённую формы гемолитической болезни новорождённого.

[18], [19]

Диагностика гемолитическая болезнь новорожденных

Диагностика гемолитической болезни новорожденных основана на иммунологическом обследовании беременной, УЗИ, допплерометрии плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока, электрофизиологических методах обследования, исследовании околоплодных вод (при проведении амниоцентеза), кордоцентезе и исследовании крови плода.

Иммунологическое исследование позволяет определить наличие антител, а также изменение их количества (повышение или снижение титра). УЗИ позволяет измерить объём плаценты, определить увеличение её толщины, обнаружить многоводие, увеличение размеров печени и селезёнки плода, увеличение размеров живота плода по сравнению с размерами головы и грудной клетки, асцит у плода. Допплерометрия позволяет обнаружить повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности в артерии пуповины и повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии плода. Электрофизиологические методы (кардиотокография с определением показателя состояния плода) позволяют обнаружить монотонный ритм при среднетяжёлой и тяжёлой формах заболевания и «синусоидальный» ритм при отёчной форме ГБП. Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза) позволяет определить повышение оптической плотности билирубина в околоплодных водах. Наконец, кордоцентез и исследование крови плода позволяют обнаружить уменьшение гематокрита, снижение гемоглобина, повышение концентрации билирубина, провести непрямую пробу Кумбса и определить группу крови плода, наличие резус-фактора.

Поскольку прогноз при заболевании зависит от содержания билирубина, то у родившегося ребёнка с подозрением на гемолитическую болезнь новорожденных для выработки дальнейшей врачебной тактики в первую очередь необходимо сделать биохимический анализ крови с определением концентрации билирубина (общего, непрямого, прямого), белка, альбумина, ACT, AЛT, а затем провести обследование для выяснения этиологии гипербилирубинемии. С этой целью новорождённому делают общий анализ крови, определяют резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации и группу крови при возможной АВО-сенсибилизации, проводят определение титра антител и прямую реакцию Кумбса.

[20], [21], [22], [23], [24]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику гемолитической болезни новорождённых проводят с другими анемиями. К ним относят наследственные анемии, обусловленные следующими нарушениями:

  • нарушение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз);
  • дефицит ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы);
  • аномалией синтеза гемоглобина (а-талассемия).

Для исключения этих заболеваний следует тщательно собрать анамнез о наличие в семье других носителей данной патологии и провести следующие исследования:

  • определение морфологии эритроцитов;
  • определение осмотической стойкости и диаметра эритроцитов;
  • определение активности ферментов эритроцитов;
  • определение типа гемоглобина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Оцените статью
Добавить комментарий