Аритмогенная дисплазия правого желудочка: лечение, симптомы

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клиническая картина патологии крайне неспецифична. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей и молодых людей может вовсе никак себя не проявлять до 20-25 лет. В некоторых случаях первым и фатальным признаком заболевания будет внезапная сердечная смерть. На фоне полного общего благополучия ребенок или молодой человек погибает от аритмии во время физических нагрузок (например, боксер во время спарринга), эмоциональных переживаний или даже в состоянии покоя.

В других случаях кардиомиопатия протекает с клиникой постепенного нарастания СН, нарушениями ЧСС. Симптомы АДПЖ:

  • «твердые» отеки в нижней трети голеней после физических нагрузок или к концу дня;
  • появление свободной жидкости в брюшной полости;
  • увеличение печени;
  • разнообразные нарушения ритма (чувство «замирания» или «переворачивания» в груди, обморочные состояния).

Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.


Все эти признаки крайне неспецифичны и присутствуют при многих заболеваниях сердца, из-за чего требуют обязательного обследования. До появления первых симптомов АДПЖ никак не выявляется при помощи стандартных методов исследования при профосмотрах и диспансеризации.

Этиология

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

  1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

  1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
  2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
  3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

Причины

Причины возникновения правожелудочковой аритмогенной дисплазии точно не определены. Известно наверняка, что эта болезнь передается на генетическом уровне с вероятностью проявления у наследника– 30-50%. Известно еще несколько провоцирующих факторов. Их причин выглядит так:

  1. Генетическое изменение четырех хромосом, которые приводят к мутационным изменениям межклеточного белка. В результате – нарушение соединений, влекущее гибель кардиомиоцитов с дальнейшим замещение их фиброзно-жировыми соединениями.
  2. Воспалительные процессы правожелудочкового миокарда, ведущие к замещению его фиброзной и/или жировой тканью. Это тоже связывают с унаследованной ослабленной к вирусам сердечной мышцы. Такая форма болезни опасна распространением на левый желудочек.
  3. Метаболические нарушения тканей сердца, вызывающие дисплазию. Этот процесс приводит к патологии правого желудочка с последующим замещением миоцитов.
  4. Уменьшение массы миокарда (дистрофия), что выступает причиной его дисфункции, сердечной недостаточности и электрической нестабильности.

Важно! В медицинской практике выявлено только 25 случаев болезни Наксоса, которая обусловлена аутосомно-рецессивной наследственностью и имеет 90-процентную пенетрантность (вероятность проявления).

Симптомы аритмогенной кардиомиопатии

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

Читайте также:  Жирность грудного молока: как определить в домашних условиях и как повысить

В некоторых случаях эти группы отражают стадийность развития нарушений, обусловленных аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Однако у одних больных развитие патологии может длиться годами, тогда как у других от бессимптомной формы до сердечной недостаточности может пройти менее месяца. Кроме того, при любой из форм или любом этапе АП КМП возможен летальный исход из-за фибрилляции желудочков, аномалии Уля или молниеносного вирусного миокардита.

Клинические формы АП КМП разделяются на четыре основные группы. При бессимптомной форме патология никак не проявляет себя при жизни больного, в том числе и при электрокардиографических исследованиях. Аритмическая форма характеризуется развитием тахиаритмии, желудочковой экстрасистолии и появлением других электрокардиографических признаков. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. При развитии выраженной клинической формы на фоне тахиаритмий возникают кардиалгии, приступы сердцебиения, головокружения. Наиболее тяжелым типом клинических проявлений АП КМП является развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу с характерным симптомокомплексом – венозным застоем, отеками, асцитом. При этом сердечная недостаточность может протекать как на фоне нарушения ритма сердца, так и без него.

Эпидемиология

Заболеваемость в популяции зависит от региона и колеблется от 6 до 44 случаев на 10 000 населения. Наиболее часто аритмогенная дисплазия правого желудочка встречается в средиземноморских регионах. В 80% случаев ее обнаруживают в возрасте до 40 лет, чаше у мужчин.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка – причина 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте (второе место после ГКМП).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

На поздних стадиях у больных может развиться недостаточность кровообращения, что вызывает серьезные трудности при дифференциальной диагностике АПЖК с дилатационной кардиомиопатией.

Антиаритмическая терапия

При АДПЖ чаще всего применяют блокаторы калиевых каналов, которые останавливают ток ионов калия через мембраны клеток миокарда, чем подавляют активность синусового узла и замедляют желудочковую проводимость. К ним относятся амиодарон, бретилия тозилат, соталол, но схема лечения всегда подбирается индивидуально. Бета-блокаторы используются для снижения адренергической стимулированной аритмии на фоне физического или эмоционального стресса.

Наиболее популярным препаратом является соталол, применяемый у пациентов с индуцируемой и неидуцируемой желудочковой тахикардией. Эффективность средства сравнивалась с бета-блокаторами, амиодароном. В экспериментах доза от 320 до 480 мг в сутки предотвращала желудочковые тахикардии во время запрограммированной стимуляции желудочков в 68% случаев. Препараты подбирают с помощью нагрузочной пробы или холтеровского мониторинга.

  • области интенсивности высоких сигналов, указывающие на замещение миокарда жиром;
  • замена фиброфата, которая приводит к диффузному истончению миокарда правого желудочка;
  • аневризма правого желудочка;
  • дилатация правого желудочка и расширение выходного тракта;
  • региональные акинезии (участки без сокращения);
  • нарушение систолы и диастолы (незначительный критерий).

Аритмогенная дисплазия правого желудочка: лечение, симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКМП/ДПЖ), впервые описанная в 1977 г. Fontaine и соавт., является генетической формой КМП и характеризуется фиброзно-жировой инфильтрацией ПЖ. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКМП/ДПЖ) является причиной 20% случаев внезапной сердечной смерти (ВСС). Особенно высока распространенность АКМП/ДПЖ среди внезапно умерших спортсменов молодого возраста.

а) Начальная симптоматика и течение болезни. Клинические проявления заболевания обычно (в 90% случаев) манифестируют в подростковом и молодом возрасте (до 40 лет). Естественное течение заболевания имеет 4 фазы:
(1) скрытое течение (отсутствие симптоматики);
(2) клинические проявления нарушений сердечной проводимости;
(3) выраженная симптоматика правожелудочковой недостаточности;
(4) выраженная ХСН с поражением обоих желудочков.
Первые симптомы могут варьировать от сердцебиения до синкопе и внезапная сердечная смерть (ВСС).

Как правило, внезапной сердечной смерти (ВСС) предшествует важный прогностический признак — синкопальные состояния. Прогрессирование с развитием СН наблюдается у небольшого числа больных. В то же время СН является основной причиной смерти пациентов с ИКД.

б) Патологическая анатомия. При аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка (АКМП/ДПЖ) наблюдается жировое или фиброзножировое замещение КМЦ с преимущественным поражением ПЖ. ЛЖ вовлекается в патологический процесс крайне редко.

в) Генетика. С АКМП/ДПЖ связан целый ряд генов и отдельных локусов. Описаны аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные механизмы наследования. С развитием аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка (АКМП/ДПЖ) ассоциируются гены десмоплакина, соединительного плакоглобина (junctional placoglobin, JUP), сердечных рианодиновых рецепторов плакофилина-2 (cardiac ryanodine receptor plakophilin-2, РКР-2) и трансформирующего фактора роста бета 3 (TGFβ3).

Мутации гена JUP вызывают болезнь Naxos, характеризующуюся АКМП/ДПЖ, ладонно-подошвенной кератодермией и курчавостью волос. У лиц с мутацией РКР-2 заболевание манифестирует в более молодом возрасте и отличается предрасположенностью к развитию злокачественных аритмий. Эти данные подчеркивают прогностическую значимость генетического тестирования при АКМП/ДПЖ.

г) Диагностика. Разработка диагностических критериев аритмогенной кардиомиопатии/дисплазии правого желудочка (АКМП/ДПЖ) направлена на повышение эффективности описания и дальнейшего изучения заболевания. Для диагностики важны результаты визуализации миокарда, ЭКГ, сигнал-усредненной ЭКГ и гистологического исследования, а также наличие нарушений сердечного ритма в анамнезе конкретного пациента и в семейном анамнезе. Ранняя диагностика АКМП/ДПЖ остается непростой задачей. Хотя эндомиокардиальная биопсия может предоставить ценную диагностическую информацию, КМРТ является более точным методом, все шире используемым в клинической практике.

Читайте также:  Леденцы с шалфеем от кашля: список препаратов, инструкция

Основной недостаток эндомиокардиальной биопсии — высокая частота ложноотрицательных результатов вследствие локального характера поражения сердца и возможного отсутствия патологических изменений правожелудочковой поверхности МЖП. Согласно данным Tandri и соавт., морфологическая картина стенки желудочка по результатам МРТ с отсроченным контрастированием гадолинием высоко коррелирует с гистологическими данными и индуцибельностью желудочковой тахикардии во время ЭФИ.

д) Лечение. Пациентам с подтвержденным диагнозом «аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка» показана установка ИКД. Антиаритмическая терапия возможна до его установки, а в ряде случаев (при частых разрядах ИКД) — и после нее. ИКД способен существенно сократить риск смерти среди пациентов с АКМП/ДПЖ. Кроме того, показана нейрогормональная блокада с помощью ИАПФ и антагонистов β-адренорецепторов.

У лиц с прогрессирующей СН лечение проводят согласно общим правилам терапии КМП. В случае тяжелой СН с поражением обоих желудочков необходимо рассмотреть возможность трансплантации сердца.

е) Перспективы. В настоящее время понимание процессов и механизмов, лежащих в основе КМП, остается недостаточным, что подтверждается значительным количеством пациентов с диагностированным «идиопатическим» поражением сердца. В продолжающихся исследованиях изучают роль генетических и клеточных факторов (стволовые клетки), что позволит лучше понять этиологию, естественное течение и возможные подходы к лечению дилатационной, рестриктивной и правожелудочковой КМП.

Наличие генетических причин КМП в сочетании с доступностью новых высокотехнологичных методов обследования подчеркивает необходимость генетического скрининга пациентов и их родственников. Генетическое тестирование также дает возможность дифференцировать лиц с генетической причиной КМП и больных с генетической предрасположенностью к действию повреждающих внешних факторов. Наряду с генетикой значительным потенциалом для более полного понимания этиологии, прогноза и проведения индивидуализированного лечения КМП (концепция персонализированной медицины) обладают транскриптомика (оценка экспрессии генов) и протеомика (изучение клеточных протеомов).

Примером применения концепции персонализированной медицины на практике является попытка выявления больных с вирусной причиной КМП для последующего антивирусного лечения. Новейшим и очень важным открытием стало обнаружение эндогенных стволовых клеток в различных органах и тканях организма, в т.ч. костном мозге и сердце. Изучение стволовых клеток позволит лучше понять причины КМП и создать в будущем принципиально новые подходы к лечению.

Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка.
Гистологическая картина характеризуется фиброзом, жировой инфильтрацией и истончением миокарда.
Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка.
На (А) и (Б) представлены конечные диастолические и конечные систолические траектории изображения сердца при МРТ в короткоосевой проекции.
Очаг дискинезии в области свободной стенки ПЖ свидетельствует о формировании аневризмы (стрелки).
На (В) представлен результат МРТ с отсроченным контрастным усилением: интенсивность сигнала от ПЖ усилена в области формирования аневризмы.
На (Г) — результат эндомиокардиальной биопсии. Трихромное окрашивание ткани ПЖ при большом увеличении демонстрирует выраженное замещение кардиомиоцитов жировой тканью.
Адипоциты (острие стрелки) неоднородны по размеру и инфильтрируют миокард желудочка.
Выраженный распространенный заместительный фиброз указан стрелкой, признаки воспаления отсутствуют.

У лиц с прогрессирующей СН лечение проводят согласно общим правилам терапии КМП. В случае тяжелой СН с поражением обоих желудочков необходимо рассмотреть возможность трансплантации сердца.

Особенности болезни

Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)


Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)

3. Симптомы и диагностика

Клиническая картина АКМП ПЖ требует дифференциации с множеством иных заболеваний и состояний, при которых постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность сочетается с эпизодами аритмии. Как правило, пациенты начинают обращать внимание на усиленное сердцебиение, перебои сердечного ритма, одышку, затем появляются боли в сердце, головокружения, внезапные синкопальные состояния с потерей сознания (прогностически неблагоприятный признак, который считается одним из возможных предвестников внезапной сердечной смерти). Нарастает утомляемость, пациент все хуже переносит физические нагрузки.

Однако во многих случаях прогрессирование фиброзно-жировой дегенерации в течение длительного времени не сопровождается сколько-нибудь значимыми субъективными ощущениями или клиническими симптомами.

Учитывая диагностическую сложность АКМП ПЖ, международные кардиологические ассоциации предпринимали попытки не только унифицировать терминологию, но и разработать надежные протоколы распознавания и дифференциальной диагностики. Так, необходимым для установления диагноза считается присутствие не менее 3% соединительной и не менее 40% жировой ткани в гистологической структуре правого желудочка; применяются также электрокардиографические, аускультативные и другие диагностические критерии. В силу очевидных причин требуется изучение семейного анамнеза.

Читайте также:  Медвежий жир от кашля: как принимать при лечении бронхита, инструкция по применению, время действия

По мере необходимости назначают ЭЭГ, эхокардиографию, нагрузочные тесты, холтеровское мониторирование, рентгенографию, МРТ, а если все эти методы не позволяют однозначно определиться с диагнозом – приходится прибегать к инвазивной эндомиокардиальной биопсии, отбирая тканевые образцы для гистологического анализа.

Этиопатогенетической терапии в настоящее время не существует, и она не появится до окончательного прояснения всех вопросов, связанных с причинами и патогенезом аритмогенной правожелудочковой дисплазии. Риск внезапной фибрилляции и остановки сердца снижают бета-адреноблокаторами и другими антиаритмическими средствами; симптоматически назначают сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АТФ и т.д. Эффективность таких тактических схем требует дополнительных исследований. Обязательно вносятся коррективы в образ жизни, категорически исключаются любые факторы риска и факторы-провокаторы. В качестве лечения некоторыми кардиоцентрами практикуется радиочастотная катетерная абляция, однако этот опыт также пока изучен недостаточно.

Формы болезни

Аритмогенная кардиомиопатия, согласно МКБ, способна проявляться в нескольких формах. Классификация их следующая:

  • Чистая форма (эталонная), при которой дополнительной симптоматики развития заболевания не наблюдается.
  • Заболевание Наксоса, при котором кардиомиопатия возникает вследствие аутосомно-рецессивного наследования (передается от старших близких родственников) и проявляются злокачественные желудочковые аритмии при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
  • Венецианская форма болезни, распространение которой поражает не только правый, но и левый желудочек сердечной мышцы. Заболевание в половине случаев передается по наследству и активно проявляет себя с самого детства заболевшего, из-за чего часто заканчивается летальным исходом.
  • Заболевание Покури, возникающее наиболее часто в подростковом возрасте и ведущее к смертельным случаям, возникающим внезапно и часто бессимптомно.
  • Тахикардия, проявляющаяся в отделе правого желудочка или при заболевании сердечной недостаточностью.
  • Редкие экстрасистолы желудочков, которые возникают в правой части миокарда и могут вызвать смертельный исход.
  • Аномалия Уля, являющаяся наиболее редкой формой проявления аритмогенной дисплазии. При ее наличии у больного стремительно прогрессирует сердечная недостаточность со скорым летальным исходом вследствие полного замещения кардиомиоцитов жировой или фиброзной тканью;
  • Неаритмогенная форма, которая чаще не имеет выраженной симптоматики, но также способна привести к смерти.


Симптоматика всех форм аритмогенной кардиомиопатии сердца (за исключением неаритмогенной) проявляется одинаково, при этом ярко выраженные признаки патологии чаще отсутствуют, что усложняет диагностику болезни. Но существуют симптомы, которые способны помочь установить наличие заболевания:

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 30.01.2015 2015-01-30

Статья просмотрена: 1474 раза

Наличие АКМП ПЖ у родственников первой линии, у которых невозможно установить семейный характер заболевания в соответствии с критериями

Прогноз[править | править код]

Необходимо не принимать участие в спортивных соревнованиях, не совершать тяжелые физические нагрузки. Также необходимо исключить наличие АПЖК у ближайших родственников.

Основной задачей в лечении АПЖК- профилактика внезапной смерти. В результате различных исследований и накопленного опыта, наиболее высокая эффективность среди лекарственных препаратов была замечена у антиаритмиков III класса- соталола, в связи с этим он рассматривается как препарат первого выбора для профилактики рецидивов желудочковой тахикардии.

Профилактика заболевания

​Пациенты c бессимптомным течением аритмогенной дисплазии правого желудочка не нуждаются в профилактическом лечении. Таким больным показано регулярное обследование для раннего выявления симптомов и прогрессирования заболевания. Пациентам с бессимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.​​имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). ​

​Пациенты c бессимптомным течением аритмогенной дисплазии правого желудочка не нуждаются в профилактическом лечении. Таким больным показано регулярное обследование для раннего выявления симптомов и прогрессирования заболевания. Пациентам с бессимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.​​имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). ​

Маска против морщин

  • Аргановое масло 1 столовая ложка
  • Пшеничная мука грубого помола 1 столовая ложка
  • Мякоть авокадо 2 столовые ложки
  • Эфирное масло иланг-иланг 2 капли
  • Эфирное масло моркови 2 капли

Смешайте все компоненты. нанесите маску на очищенное лицо и оставьте на 10 минут. Смойте теплой водой. Сбрызните лицо гидролатом и нанесите крем.

Соединить все во флаконе, перемешать. Использовать в зонах риска появления растяжек утром и вечером. Нельзя сразу выходить на улицу после применения средства — эфирное масло мандарина фоточувствительно.

⇒ как часто можно наносить на волосы аргановое масло?

Видимого эффекта можно добиться через 2-3 месяца в зависимости от исходного состояния локонов. Перенасытить кожный и волосяной покровы аргановым продуктом не получится, излишки его не впитываются.

В редких случаях также может обнаружиться индивидуальная непереносимость к входящим в состав препарата компонентам.


А вот метод посложней: на ложку масляного средства арганы взять 2-3 капли эфира иланг-иланг. Такую смесь для предотвращения сечения можно нанести на локоны от корней до кончиков, подержать 1,5-2 часа и смыть как обычно.

Добавить комментарий