Миастенический синдром Ламберта-Итона и другие формы миастении. Миастенический синдром: особенности каждого из видов

Миастенический синдром Ламберта-Итона и другие формы миастении. Миастенический синдром: особенности каждого из видов

1. Преходящая неонатальная миастения наблюдается у 10—15% младенцев, рожденных матерями с аутоиммунной формой МГ. В первые дни жизни ребенок вялый, слабо плачет и сосет. В тяжелых случаях даже требуется искусственная вентиляция легких. Причиной заболевания являются материнские антитела, которые проходят через гематоплацентарный барьер на поздних этапах беременности. Постепенно собственные антитела ребенка заменяют материнские антитела, и симптоматика регрессирует. Это происходит в течение нескольких недель, после чего ребенка можно считать здоровым. Младенцам с выраженной слабостью показан пиридостигмин в дозе 1—2 мг/кг каждые 4 ч внутрь.

2. Врожденная миастения — это сводная группа редких наследственных нарушений нервно-мышечной передачи. Обычно у больных отмечается генерализованная мышечная слабость, выраженность которой относительно стабильна на всем протяжении жизни пациента. Заболевания этой группы не являются иммунологически опосредованными, и в крови больных нет аутоантител к рецепторам ацетилхолина. Поэтому иммунотропная терапия (кортикостероиды, тимэктомия, плазмообмен) неэффективна. Большинству больных помогают ИХЭ.

1. Преходящая неонатальная миастения наблюдается у 10—15% младенцев, рожденных матерями с аутоиммунной формой МГ. В первые дни жизни ребенок вялый, слабо плачет и сосет. В тяжелых случаях даже требуется искусственная вентиляция легких. Причиной заболевания являются материнские антитела, которые проходят через гематоплацентарный барьер на поздних этапах беременности. Постепенно собственные антитела ребенка заменяют материнские антитела, и симптоматика регрессирует. Это происходит в течение нескольких недель, после чего ребенка можно считать здоровым. Младенцам с выраженной слабостью показан пиридостигмин в дозе 1—2 мг/кг каждые 4 ч внутрь.

MED-anketa.ru

Медицинский портал о здоровье и красоте


Пациенты с этим синдромом, когда им требуется подняться из лежачего или сидячего положения, испытывают серьезные трудности. Временно улучшить деятельность мышц помогает их максимальное кратковременное напряжение.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Ламберта-Итона основывается на целом комплексе мероприятий.

Проводится разбор субъективных жалоб больного и составление анамнеза. Здесь учитываются следующие факторы:

  • когда появились первые признаки;
  • присутствуют ли проблемы со зрением (двоение в глазах, опущение века);
  • наличие ревматического артрита;
  • наследственные данные.

Далее врач осматривает пациента и предлагает ему пройти диагностические тесты: прозериновый, тест с повторяющимися движениями.

Лабораторные и аппаратные исследования:

  • определение концентрации специфических антител;
  • МРТ и КТ переднего средостения, при помощи этих методик можно выявить опухоль вилочковой железы;
  • электронейромиография – инструментальная оценка скорости прохождения нервного импульса и степени возбудимости мышц. Если у пациента миастенический синдром, первое остается в норме, а второй показатель отклоняется.


Проводится разбор субъективных жалоб больного и составление анамнеза. Здесь учитываются следующие факторы:

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.


Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких – симптомы и признаки заболевания.

Синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона затрагивает только скелетные мышцы. Его может вызвать нарушение иммунитета, при котором у человека образуются антитела к пресинаптической мембране (повреждается часть механизма нервно-мышечной передачи). Другие аутоиммунные заболевания тоже способны стать толчком для развития болезни.

Антитела к пресинаптической мембране вырабатываются также у онкологических больных, чаще всего – при злокачественных опухолях в легких.

Проявления синдрома касаются в первую очередь мускулатуры рук и ног. Мышцы конечностей очень сильно устают, в них чувствуется сильная слабость. Появляются трудности при передвижении, меняется походка (в народе ее называют «утиной» из-за характерного переваливания с ноги на ногу). Больной не может переносить физические нагрузки, из-за усиления симптомов физическая активность кажется ему непосильной. Периодически человек ощущает онемение, «мурашки» в ногах. Организм начинает ограниченно выделять физиологические жидкости: пот, слюну. Угнетатется половая функция, у мужчин начинается импотенция.

Чаще всего синдром Ламберта-Итона возникает у мужчин зрелого или пожилого возраста.


Проявления синдрома касаются в первую очередь мускулатуры рук и ног. Мышцы конечностей очень сильно устают, в них чувствуется сильная слабость. Появляются трудности при передвижении, меняется походка (в народе ее называют «утиной» из-за характерного переваливания с ноги на ногу). Больной не может переносить физические нагрузки, из-за усиления симптомов физическая активность кажется ему непосильной. Периодически человек ощущает онемение, «мурашки» в ногах. Организм начинает ограниченно выделять физиологические жидкости: пот, слюну. Угнетатется половая функция, у мужчин начинается импотенция.

Читайте также:  Апонил - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

Что вызывает миастенический синдром Ламберта-Итона?

Миастенический синдром Ламберта-Итона чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Примерно у двух третей больных, особенно у мужчин старше 40 лет, миастенический синдром Ламберта-Итона возникает на фоне злокачественного новообразования. Примерно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак легких, проявления которого могут быть явными к моменту диагностики миастенического синдрома Ламберта-Итона, но иногда становятся заметными лишь спустя несколько лет. Реже миастенический синдром Ламберта-Итона возникает вне связи со злокачественными новообразованиями.

Экспериментальные данные указывают на то, что нарушение нервно-мышечной передачи и слабость мышц при миастеническом синдроме Ламберта-Итона связаны со снижением высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных волокон. Предполагают, что патологический процесс запускается аутоиммунными механизмами, прежде всего антителами против потенциал-зависимых кальциевых каналов или связанных с ними белков, которые изменяют морфологию мембраны, численность кальциевых каналов или ток кальция по этим каналам.

Миастения. Диагностика и лечение ( Коллектив авторов, 2015)

Монография является коллективным трудом сотрудников кафедры неврологии им. акад. С. Н. Давиденкова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И. И. Мечникова и базируется на их богатом научном и клиническом опыте. Приведены современные представления о методах диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов. Издание предназначено для широкого круга практических врачей.

– без нарушения дыхания.

Рекомендации по лечению миастении и миастенического синдрома Ламберта-Итона в период эпидемии COVID-19

Коронавирусное заболевание 2019 г. (COVID-19) – это новое заболевание, причиной которого является новый коронавирус 2-го типа, вызывающий тяжелый острый респираторный синдром (SARS-CoV-2). Симптомы заболевания могут быть различными; как правило, они включают в себя лихорадку, кашель, симптомы со стороны органов дыхания, диарею, снижение обоняния и вкуса. Тяжесть заболевания варьирует от легкой до тяжелой, и у некоторых пациентов вирус может привести к пневмонии, острому респираторному дистресс-синдрому и смерти. Почти каждая страна мира охвачена этим вирусом, и в настоящее время оно расценивается Всемирной организацией здравоохранения как пандемия. На данный момент не существует доказанных методов лечения этого вируса и вакцины для предотвращения инфекции.

В настоящее время нет данных о том, как COVID-19 влияет на пациентов с миастенией/миастеническим синдромом Ламберта-Итона (МСЛИ) или на пациентов с другими заболеваниями, у которых проводится иммуносупрессивная терапия. Однако, поскольку большинство пациентов с миастенией получают иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию, и у них может иметь место слабость дыхательной мускулатуры, то существует теоретическая обеспокоенность тем, что у пациентов с миастенией/МСЛИ риск инфицирования или более тяжелого течения COVID-19 может быть выше.

Пациенты с миастенией и МСЛИ обратились за рекомендациями по применению терапии во время пандемии COVID-19. Существуют многочисленные документы, в которых делается попытка внести ясность в этот вопрос и дать рекомендации по лечению, однако различия между этими рекомендациями вызывают путаницу. В том, что касается иммунотерапии, мнения значительно варьируют в зависимости от страны: где-то предписывается в основном ориентироваться на позицию конкретной организации и врача, проводящего лечение, а где-то предлагается модель совместного принятия решений. Приведенные ниже рекомендации были разработаны группой экспертов по миастении. Мы признаем, что на сегодняшний день отмечается дефицит рецензируемых публикаций, касающихся COVID-19 у пациентов с миастений или с иммунодефицитом.

Экспертная группа по миастении считает, что решения в отношении лечения миастении должны приниматься в индивидуальном порядке лечащим врачом совместно с пациентом. На основании этой экспертной рекомендации (23 марта 2020 г.) предлагается следующее:
1 Пациенты с миастенией должны следовать соответствующим национальным рекомендациям1 и любым дополнительным рекомендациям для лиц в группе риска тяжелого течения COVID-19.

Пациенты, уже получающие лечение миастении/МСЛИ

2 Пациенты с миастенией/МСЛИ должны продолжать текущее лечение, и мы рекомендуем не прекращать лечение какими-либо текущими препаратами, если обратное не обсуждалось отдельно и не рекомендовано лечащим врачом.
3 Отсутствуют научные доказательства того, что симптоматическая терапия, такая как применение пиридостигмина или 3,4-диаминопиридина, увеличивает риск инфекции, и лечение этими препаратами не должно прекращаться, если для этого нет других клинических причин.
4 Несмотря на отсутствие убедительных доказательств, рекомендуется, чтобы пациенты с миастенией, которые уже получают иммуносупрессивную терапию2,3, крайне ответственно подходили к соблюдению социального дистанцирования, в том числе избегали общественных мест, скопления людей, переполненного общественного транспорта и, по возможности, использовали альтернативы очным консультациям (например, телемедицинские консультации), если это допустимо с клинической точки зрения.
5 При принятии решения об изменении или прекращении текущей иммуносупрессивной терапии3, что сопряжено с риском повышения активности заболевания и/или развития обострения или миастенического криза, пациенты с миастенией и их лечащие врачи должны соотносить специфические риски (например, возраст, сопутствующие заболевания, местоположение) и пользу от такого решения.

Инфузионная терапия, внутривенные иммуноглобулины и плазмообмен

6 Инфузионная терапия некоторыми препаратами при миастении может потребовать поездок в стационар или центр инфузионной терапии, и мы настоятельно рекомендуем принимать решение об этом, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе и соотношении “риск/польза” от терапии для конкретного пациента. Врач должен иметь возможность дать пациенту рекомендации с учётом ситуации в данном регионе и, по возможности, рассмотреть вопрос о переходе на инфузии на дому.
7 В настоящее время нет доказательств того, что лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ)4 или терапевтический плазмообмен сопряжены с каким-либо дополнительным риском инфицирования COVID-19. Тем не менее, лечение ВВИГ должно основываться на индивидуальных потребностях пациента, и следует избегать неизбирательного применения иммуноглобулина. Как правило, плазмообмен и ВВИГ назначаются при обострении. Тем не менее, рабочая группа понимает, что у некоторых пациентов они применяются в качестве поддерживающего лечения, которое следует продолжать, однако при этом могут потребоваться дополнительные меры предосторожности, связанные с необходимостью поездок в медицинское учреждение и обратно.
8 В настоящее время нет доказательств того, что ингибирование комплемента с помощью моноклонального антитела экулизумаба увеличивает восприимчивость к COVID-19 или влияет на исход инфекции.

Анализы крови для контроля текущего лечения

9 Следует соотнести риск и пользу от рутинного мониторинга показателей крови в данный период. Некоторые методы лечения миастении требуют частого контроля показателей крови, и решения о необходимости продолжения проведения анализов, что требует от пациента покидать свой дом, следует принимать индивидуально, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе.

Что следует учитывать, начиная иммуномодулирующую терапию у пациентов с миастенией/МСЛИ в данный период?

10 Перед началом лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов2 (например, ритуксимабом), врачи должны учитывать риск ухудшения течения миастении или развития криза, а также риск заражения вирусной инфекцией. Может быть целесообразным отложить начало лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов, до тех пор, пока пик вспышки в данном регионе не пройдёт. В то же время риск откладывания лечения этими препаратами у отдельных пациентов может превзойти риск развития тяжелой инфекции COVID-19, и это необходимо подробно обсудить с пациентом.

Читайте также:  Митомицин-С: производители, инструкция, аналоги, цена в Москве, отзывы

Рекомендации для пациентов, участвующих в текущих клинических исследованиях

11 В настоящее время проводится множество клинических исследований у пациентов с миастенией, и мы настоятельно рекомендуем, чтобы любое решение, касающееся очной оценки и лечения пациента в рамках клинического исследования, учитывало наилучшие интересы пациента. В настоящее время нет доказательств того, что ингибиторы комплемента или блокаторы неонатальных Fc-рецепторов могут увеличить риск заражения вирусной инфекцией, однако рабочая группа рекомендует соблюдать дополнительные меры предосторожности (как в пункте 4 выше), чтобы свести этот риск к минимуму. В клинических исследованиях это также должно обсуждаться и утверждаться спонсором исследования, Экспертным советом организации и медицинским монитором.

Есть ли обоснованные доказательства в пользу применения каких-либо препаратов для лечения COVID-19?

12 В новостях и социальных сетях упоминаются различные лекарственные препараты, которые, как утверждается, могут принести пользу при лечении COVID-19 (например, хлорохин, азитромицин, противовирусные препараты и т.д.), однако в настоящее время их эффективность не была показана или не было проведено их систематического изучения. Пациенты должны быть осведомлены, что некоторые из этих препаратов могут ухудшить течение миастении, и не должны применять их без специального разрешения врача. Если будут получены новые данные и появятся предположения о пользе применения тех или иных препаратов при COVID-19, то эти препараты следует использовать под строгим медицинским наблюдением, взвесив риск и пользу от их применения для каждого конкретного пациента.

Должны ли пациенты с миастенией или МСЛИ вакцинироваться?

13 Вакцинация может защитить от различных инфекций/инфекционных агентов. Однако в текущей ситуации у данной группы пациентов рекомендуется использовать только инактивированные вакцины. Для COVID-19 в настоящее время доступных вакцин нет.

Что если пациенты уже заразились COVID-19?

14 В большинстве случаев у пациентов с COVID-19 заболевание протекает в легкой форме, и они должны продолжить лечение миастении/МСЛИ в соответствии с наилучшей текущими стандартами. Может возникнуть необходимость в увеличении дозы кортикостероидов, как предусмотрено стандартным протоколом в случае развития инфекции. Однако, если симптомы инфекции являются тяжёлыми (требуют госпитализации), то, возможно, стоит рассмотреть вопрос о временной приостановке текущей мощной иммуносупрессивной терапии, особенно если у пациента развились сопутствующие суперинфекция/сепсис. В этом случае не следует применять препараты, снижающие клеток иммунной системы; применение иммуносупрессивных препаратов с менее сильным действием (азатиоприн, микофенолат), вероятно, следует продолжать, так как их действие сохраняется дольше, для выведения препарата требуется больше времени, а восстановление их эффекта занимает несколько месяцев.
15 В большинстве случаев решения об эскалации терапии должны приниматься в индивидуальном порядке в зависимости от относительной тяжести COVID-19 и миастении.

Решения относительно применения иммунотерапии должны приниматься в индивидуальном порядке пациентом с миастенией и лечащим врачом. По дополнительным вопросам следует обратиться к лечащему врачу.
Мы продолжаем следить за быстро меняющейся ситуацией, и эти рекомендации могут быть изменены по мере поступления данных.

Примечания
1 Этот список не является исчерпывающим, в нем приведены лишь примеры рекомендаций. Ознакомьтесь с последними рекомендациями для каждой страны/региона:

  • рекомендации CDC
  • рекомендации Европейского CDC
  • рекомендации Великобритании
  • рекомендации Австралии
  • рекомендации Японии

2 Препараты, снижающие количество B-лимфоцитов, включают в себя ритуксимаб, окрелизумаб.
3 Препараты для иммунотерапии, отмена которых сопряжена с риском развития серьезное повышения активности заболевания, развития рецидива и обострения/миастенического криза, включают в себя кортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат, циклоспорин, такролимус и другие.
4 Иммуномодулирующие препараты: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), подкожный иммуноглобулин.

Пациенты, уже получающие лечение миастении/МСЛИ

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

  • Стоимость: 6 000 руб.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Миастенические синдромы

Миастенические синдромы — группа нервно-мышечных расстройств, обусловленных иными нарушениями нервно-мышечной передачи, чем при миастении. Однако это определение является весьма нечетким, так как подразумевает знание причин нарушений нервно-мышечной передачи при миастении.

Как было показано в предшествующем разделе, механизмы развития миастенических расстройств также расшифрованы далеко не полностью. Миастенические синдромы отличаются как по своим клиническим проявлениям, так и по механизму развития.

Ниже приводится большинство известных синдромов, связанных с нарушениями нервно-мышечной передачи.

Исходя из существующих представлений, выделены следующие миастенические синдромы:

  1. миастенический синдром при карциноматозной нейромиопатии (типа Ламберта — Итона);
  2. миастенический синдром при полиневропатиях;
  3. комплекс миастения — полимиозит;
  4. миастенический синдром, сочетающийся с мышечной гипотонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц;
  5. группа миастенических синдромов у детей;
  6. миастенический синдром при ботулинической интоксикации.

«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет,…

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…

Читайте также:  Как понять что смесь не подходит новорожденному: симптомы и тактика помощи

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…

Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь…

В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища,…

При анализе патогенеза данного клинического синдрома обращает внимание относительная ясность механизмов, обусловливающих двигательные расстройства на синаптическом уровне, и полное отсутствие представления о причинах формирования синаптического дефекта. Существенное место в раскрытии механизмов синаптических нарушений принадлежит изложенным выше результатам ЭМГ-ского исследования и результатам изучения ультраструктуры нервно-мышечных соединений. Электрофизиологическое изучение больных с миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона…

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974).…

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Динамический миастенический компонент заболевания…

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…

Физически нагрузки

Физические нагрузки должны быть легкими и умеренными, следует избегать набора веса, корректировать питание.

Другие заболевания, такие как респираторные инфекции, следует срочно лечить, проходить вакцинацию против гриппа.

Во время беременности проводят лечение внутривенным иммуноглобулином из-за риска развития артрогрипоза плода – патологии скелетно-мышечной системы, которая наблюдается при миастении. Транзиторный неонатальный путь передачи антител также описан в медицинской литературе.


Исследования зафиксировали положительный результат терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина используется при нескольких паранеопластических расстройствах, хорошо помогает при острых обострениях миастении. Плазмоферез помогает отфильтровать кровь, извлекая из нее аутоиммунные антитела.

Мешки под глазами: причины

Мешки под глазами являются изменениями кожи век, при которых периорбитальная клетчатка, в молодом возрасте не определяемая визуально, скапливается в области под глазами и создает проблемы эстетического характера. Прогрессированию размеров образования способствует снижение тонуса мышц, эластических волокон, а также возрастные трофические нарушения в виде недостаточного лимфооттока и кровоснабжения. Вредные привычки, проживание в экологически неблагоприятной обстановке, постоянные стрессовые ситуации и недостаточный сон усугубляют симптомы.

С течением времени возможно появление малярных мешков – участков подкожно-жировой клетчатки, ограниченных соединительной тканью. Они являются результатом возрастного птоза жировых скоплений и дистрофии. Способность адипоцитов накапливать в себе воду, которая не может эффективно дренироваться лимфатической системой, вызывает дополнительные отеки, и малярные мешки становятся больше. Выяснено, что наследственный фактор влияет на формирование птоза жировых отложений под глазами и малярных мешков.

Эстетическая медицина выделяет четыре степени птоза нижних век.

  1. Изменения ограничиваются нижними веками, наблюдается небольшой отек и птоз подкожно-жировой клетчатки.
  2. Относительная гипотония круговой мышцы глаза, незначительный птоз мягких тканей щечной области. Изменения затрагивают и верхнее, и нижнее веко.
  3. Появление четкого контурирования носогубных складок с тенденцией к углублению, птоз линии бровей, мягких тканей щек.
  4. Добавляется значительное углубление носослезных борозд, опущение внешних уголков глаз, малярные мешки.


Эстетическая медицина выделяет четыре степени птоза нижних век.

Центр пластической хирургии и эстетической косметологии

  • О хирурге
    • Дипломы и сертификаты
    • Публикации
  • Цены
  • Услуги
    • Подтяжка лица
    • Ринопластика
    • Увеличение груди
    • Блефаропластика
    • Ментопластика
    • Подтяжка нитями
    • Пластика шеи
    • Подтяжка груди
    • Глютеопластика
    • Круропластика
    • Абдоминопластика
    • Пластика ушной раковины
    • Интимная пластика
    • Липосакция
    • Удаление малярных мешков
  • Фото
    • Подтяжка лица и шеи — фото
    • Ринопластика — фото
    • Увеличение груди — фото
    • Блефаропластика — фото
    • Подтяжка груди — фото
    • Глютеопластика — фото
    • Круропластика — фото
    • Абдоминопластика — фото
    • Удаление малярных мешков — фото
    • Пластика ушной раковины — фото
    • Липосакция — фото
    • Ментопластика — фото
    • Липосакция подбородка — фото
  • Видео
    • Ответы на вопросы
    • Абдоминопластика
    • Пластика лица
    • Подтяжка груди
    • Увеличение груди
  • Контакты

Малярные мешки и мешки под глазами – это разные косметические недостатки. Мешки под глазами локализуются непосредственно в области нижних век, малярные мешки – ниже, в области скуловых возвышений. Поэтому и методики коррекции у них разные.

Добавить комментарий