Болезнь Пика. Причины, симптомы, профилактика и лечение патологии

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Первая стадия

Для первой стадии болезни Пика характерно появление:

  • немотивированных и нелогичных поступков;
  • отсутствие самоконтроля в поведении и неспособность оценивать время и место нахождения (пациенты могут справить нужду на улице или в помещении, раздеться при людях);
  • гипертрофирование эгоистичных черт характера;
  • появление симптома «граммофона» (пациенты рассказывают одну и ту же историю или анекдот и, при этом, их невозможно перебить);
  • непродуктивных эйфорий (морий) – пациенты постоянно пребывают в хорошем настроении, но при этом, не стремятся что-либо делать. Также вместо эйфории может наблюдаться постоянная апатия.

Двигательные нарушения на первой стадии болезни Пика отсутствуют.

Справочно. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Что это такое?

Болезнь Пика — хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Стадии развития болезни Пика

Старческое слабоумие развивается в зрелом возрасте. Омертвение нейронов коры головного мозга проходит в несколько этапов. Специалисты классифицируют состояние по трём стадиям:

  1. Начальная. Начальная форма деградации личности, которая сопровождается утратой привычных принципов и мотивации, заторможенностью движений, неадекватными поступками. Рефлексы и желания обостряются, может появиться булимия.
  2. Прогрессирующая. Наступает частичная амнезия, переходящая в склероз, нарушается речь, мышление, слух, зрение и восприятие реальности. Больной путается в поведении и разговоре. Состояние грозит агрессией, апатией, безвольностью, суицидальными наклонностями.
  3. Заключительная. Считается опасной не только для пациента, но и окружающих. Наблюдается полное слабоумие, утрата рефлексов и элементарных способностей. Вследствие церебральной недостаточности наступает смерть.
  • травмы и последствия операции в области черепа;
  • нарушения белкового обмена в мозге;
  • атрофия лобных и височных зон;
  • осложнения после сотрясения мозга;
  • неправильная дозировка анестезии;
  • злоупотребление мощными препаратами;
  • нарушение кровоснабжения головного мозга;
  • защемление нервных окончаний в голове;
  • острые интоксикации;
  • алкоголизм и наркомания;
  • болезнь Альцгеймера;
  • рассеянный склероз;
  • химические отравления и облучения;
  • расстройства психики;
  • гиповитаминоз.

Лечение болезни Пика

На сегодняшний день лечение, которое позволило бы вылечить болезнь Пика или хотя бы замедлить ее прогрессирование, отсутствует. Если нарушения, вызванные заболеванием, носят тяжелый характер, больному может потребоваться помещение под постоянный надзор психиатра либо в хоспис для должного ухода.

Из-за того, что причины заболевания до сих пор не выявлены, отсутствуют и рекомендации относительно его профилактики. Можно лишь предполагать, что снизить вероятность его развития можно, не пренебрегая советами о здоровом образе жизни и физической и умственной активности.

  • начальный: появляются негативные изменения в поведении. Человек часто бывает раздраженным, агрессивным, он становится эгоистичным. Снижается уровень критики, морали. Поведение может становиться грубым, непристойным, причем пациент не видит в этом ничего плохого;
  • средний: снижается уровень интеллекта. Ухудшается мышление, человек теряет способность запоминать новую информацию, постепенно утрачивает уже имеющиеся навыки. Он не может планировать, его память слабеет. На этом этапе появляется все больше проявлений, характерных для деменции;
  • завершающий: деменция усугубляется, человек не узнает близких, теряет способность к осмысленной деятельности. На последних стадиях пациент не может ходить, есть, контролировать мочеиспускание и дефекацию. Он впадает в кому, мышечный тонус постепенно снижается.

Лечение

Как и многие редкие заболевания нервной системы, причина возникновения которых до конца не изучена, эффективного лечения для данного недуга не существует и в настоящее время применяется только симптоматическое лечение.

К таким препаратам относят:

  • нейропротекторы;
  • противовоспалительные препараты;
  • антидепрессанты;
  • ингибиторы.

Кроме того, такие больные, особенно на поздней стадии неспособны себя самостоятельно обслуживать, и естественно, им необходим уход извне. Самый лучший вариант, это специализированная клиника с ежедневным уходом, но забота родственников также важна.

Несомненно, таким пациентам остро необходима не только помощь невролога, но и психиатра.

Несомненно, таким пациентам остро необходима не только помощь невролога, но и психиатра.

Профилактика

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.

Читайте также:  Каламин (крем, лосьон, мазь): отзывы, цена, аналоги, инструкция

Профилактические мероприятия:

    Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.

Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).

  • Избегать стрессовых ситуаций.
  • Отказ от вредных привычек.
  • Следует активно заниматься спортом.
  • Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  • Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  • Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

  • Современная медицина бессильна перед Болезнью Пика. Возможно только паллиативное лечение, основанное на облегчении симптомов.

    Диагностика

    Пациентов с подозрением на данное заболевание обследует врач-психиатр. Врач оценивает текущее состояние посредством беседы, общего поверхностного осмотра. Предварительный осмотр выявляет неадекватность поступков, а также нарушение социального поведения.

    Для оценивания состояния головного мозга рекомендуется проведение таких методов: КТ (компьютерная томография), электроэнцефалография, МРТ (магнитно-резонансная томография).

    Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.

    Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.

    МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.

    Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

    Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

    Особенности диагностики болезни Пика

    Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.

    Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

    Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.


    Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

    Наши пансионаты

    • социально-экономической значимостью;
    • тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
    • отсутствием эффективных профилактических мер;
    • огромным разнообразием висцеральных проявлений;
    • обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

    Прогноз и меры профилактики

    К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.

    Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.

    Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

    Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.

    Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.

    Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

    Лечение

    К сожалению, на данный момент не найдено эффективного препарата для устранения данного заболевания. В этом случае, все медицинские мероприятия направлены на улучшение качества жизни больного.

    Медикаментозная терапия может включать в себя приём следующих медикаментозных препаратов:

    • снотворное;
    • антидепрессанты;
    • нейролептики;
    • ноотропы;
    • нейропротекторы.

    Также проводятся сеансы психотерапии, когнитивных тренингов, арт-терапии, сенсорной комнаты и т. д.

    Кроме этого, следует принимать во внимание и такие общие рекомендации по уходу за больным:

    • постоянная психологическая поддержка, поэтому лечение лучше осуществлять дома, в знакомой и удобной для человека обстановке;
    • нужно следить за питанием больного — оно должно быть лёгким, но вместе с тем калорийным, содержать все необходимые витамины;
    • ежедневно, особенно перед сном, нужно осуществлять прогулки на свежем воздухе;
    • на ночь больному нужно давать прописанное врачом снотворное или седативное средство.

    Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.


    Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.

    Стадии заболевания

    В клинической картине болезни Пика выделяют три последовательных стадии:

    1. Начальная. Для нее характерно изменение личности пациента с утратой моральных принципов.
    2. Стадия когнитивных нарушений. Ухудшается умственная деятельность, снижается память.
    3. Глубокая деменция. Пациенты нуждаются в постоянной опеке, так как утрачивают способность к элементарному самообслуживанию.
    Читайте также:  Метипред - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

    Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни Пика.

    История редких нейродегенеративных заболеваний: Болезнь Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца

    Сегодня мы поговорим о двух редких нейродегенеративных заболеваниях – болезни Пика и болезни Галлервордена-Шпатца. Оба недуга названы в честь своих первооткрывателей, каждый из которых прожил сложную, но насыщенную жизнь.

    Болезнь Пика – редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Названа в честь Арнольда Пика (Arnold Pick), профессора психиатрии Карлова университета в Праге. Как и многие медицинские исследователи того времени, в самом начале своего пути он изучал широкий спектр дисциплин: клиническую неврологию, психиатрию и невропатологию, что в настоящее время довольно трудно представить. Современники говорили о нем, как об умном, скромном и принципиальном человеке, который внес существенный вклад в области психиатрии и неврологии: более 350 публикаций на немецком и английском языках тому подтверждение.

    Во время своей работы в Карловом университете он столкнулся со множеством проблем, связанными с академическим преподаванием на немецком и чешском языках под контролем Австро-Венгерской империи. Зачастую ученому не хватало элементарных рабочих средств, он сталкивался с враждебностью и обидами, что мешало ему выполнять свой долг. Несмотря на это, его способностями к общению с пациентами с психозами и афазией восхищались, а вклад в медицину впоследствии оказался легендарным.

    Случаи больных с различными формами лобно-височной деменции и ее симптомами стали впервые описываться в конце XIX – начале XX века. В 1892 году Арнольд Пик изучал клинические симптомы пациента по имени Август Х., который страдал от тяжелой афазии – потери речи и слабоумия. Позже считалось, что именно Пик первым зарегистрировал случай первичной прогрессирующей афазии.

    В следующей работе немецкий доктор изучал случай пациентки по имени Анна Х., чьи симптомы включали в себя отклонения в поведении и потерю когнитивных функций, что также соотносилось с лобной деменцией. Третье исследование описывало проблему пациентки по имени Анна Д. – 75-летней женщины с ослаблением речевых навыков и потерей концептуальных знаний: Анна периодически забывала, как пользоваться привычными предметами домашнего обихода.

    Все три случая легли в основу гипотезы Пика, что деменция является результатом локализованных ухудшений в конкретных областях мозга, а не общим нарушением функций головного мозга. Впоследствии Алоис Альцгеймер, в честь которого немецкий психиатр Эмиль Крепелин (Emill Kraepelin) позже назовет одну из разновидностей сенильной деменции, выделил клубки белка, поселившиеся внутри нервных клеток в поврежденных участках мозга – тельца Пика.


    Клетка Пика

    Тельца Пика и клетки Пика содержат в себе аномальную форму тау-белка – органического вещества, присутствующего во всех нервных клетках, но по каким-либо причинам вырабатывающегося в ненормальных количествах или изменившего форму. Во время многочисленных исследований ученым удалось установить причину аномального количества этого белка в нервных клетках: все дело в мутациях, затронувших хромосому под номером 17. Но до сих пор науке неизвестно, почему меняется форма тау-белков.

    Болезнь Пика можно было бы легко перепутать с болезнью Альцгеймера, если бы не тот факт, что первая затрагивает только определенные участки мозга, потому ее часто называют лобно-височной деменцией. Лобной доле головного мозга подконтрольны такие важные аспекты жизнедеятельности, как эмоции, речевое общение, поведение, торможение, а также некоторые формы движения. Очевидно, что любое изменение в клетках этой части мозга может привести к необратимым последствиям.

    Болезнь Пика – редкое заболевание, которое вызывает прогрессирующее и необратимое слабоумие. Человек с таким диагнозом испытывает трудности с контролем речи, поведением, мышлением, суждением и памятью. Как и у пациентов с другими типами деменции, могут возникнуть и резкие изменения личности. Чаще всего это расстройство диагностируют у людей в возрасте между 40 и 60, но иногда обнаруживается и у 20-летних.

    Универсального теста, определяющего лобно-височную деменцию, нет. Врачи могут провести ряд косвенных исследований: изучить историю болезни, провести тесты на устную и письменную речь, назначить детальное неврологическое обследование, а также рассмотреть ткани мозга при помощи МРТ и компьютерной томографии.

    Как лечится болезнь Пика? Не существует известных методов лечения, которые эффективно замедляют прогрессирование лобно-височной деменции, но некоторые препараты могут облегчить симптомы. Например, врач может выписать антидепрессанты или антипсихотические препараты для торможения эмоциональных и поведенческих изменений.

    Прогноз для людей с лобно-височной деменцией неутешителен. По данным Калифорнийского университета, расстройство прогрессирует в течение 8-10 лет. При этом от проявления первых симптомов до диагностирования заболевания может пройти несколько лет. В результате промежуток времени между установлением диагноза и смертью составляет около 5 лет.

    Болезнь Пика встречается только в трех случаях на миллион, однако унесла достаточно жизней известных людей. С этим расстройством в разное время боролись Роберт Флойд, известный своим вкладом в алгоритм Флойда-Воршалла, Дэвид Румельхарт – американский ученый, известный своими исследованиями научения и памяти в семантических нейронных сетях, Тед Дарлинг – выдающийся хоккеист, игравший за «Баффало Сейбрз», бенгальский поэт, писатель, музыкант и революционер Кази Назрул Ислам, бас-гитарист, композитор и художник, известный по своей работе с группой Van der Graaf Generator Ник Поттер и другие.


    Дэвид Румельхарт

    Нейродегенерация с отложением железа в мозге первого типа или болезнь Галлервордена-Шпатца


    Юлиус Галлерворден (слева) и Уго Шпатц (справа)

    Юлиус Галлерворден (Julius Hallervorden), чье имя связано с этим заболеванием, внес важный вклад в неврологию. Несмотря на это, его деятельность во времена Второй мировой войны поднимает серьезные вопросы о моральных обязательствах медицинской науки. Не существовало закона, обязывающего к участию в «Программе умерщвления Т-4» и проведению «усыпления», однако некоторые немецкие врачи шли на это практически добровольно. В их числе оказался и Юлиус Галлерворден.

    Читайте также:  Как укрепить иммунитет при частых простудах и перестать болеть

    Некоторые считают, что фамилию этого немецкого невропатолога нужно убрать из названия болезни. Ученые предлагали переименовать недуг в «болезнь Марфы-Алмы», в честь двух сестер, чьи ткани головного мозга впервые исследовались Юлиусом Галлерворденом и Уго Шпатцем (Hugo Spatz). В 1996 году Тодд Тейлор (Todd Taylor) предположил, что это расстройство можно описать как нейродегенеративное с накоплением железа в мозге (NBIA1), чтобы избежать нежелательного эпонима «Галлерворден-Шпатц». Сегодня во всем мире распространен именно вариант Тейлора.

    Нейродегенерацию с отложением железа в мозге впервые описали двое немецких невропатологов – Юлиус Галлерворден и Уго Шпатц в 1922 году. На открытие нового неродегенеративного заболевания их натолкнул случай одного семейства, в котором сразу у пяти сестер обнаружились признаки деменции и дизартрии – затруднения в произношении слов. После смерти сестер при вскрытиях врачи обнаружили коричневые пятна в различных областях головного мозга. В особенно больших количествах их обнаружили в бледном шаре и черной субстанции – составных частях базальных ганглий. Этими загадочными пятнами оказались отложения железа.

    Дальнейшие исследования и описания произвел Мейер в 1958 году, который диагностировал 30 отдельных случаев NBIA1. Последователи Мейера описали пятерых пострадавших членов семьи и выдвинули гипотезу о том, что заболевание впервые возникло в центральной Европе. Таким образом они поддерживали вопрос о клинико-генетическом анализе.

    Болезнь Галлервордена-Шпатца является генетическим неврологическим расстройством, которое вызывает проблемы с движением. Обычно развивается в детском возрасте и с течением времени усиливается. У каждого больного симптомы могут различаться, однако выделяют общую группу признаков: искажения в сокращении мышц и трудности координации движения.

    Около четверти всех людей, страдающих от нейродегенерации этого типа, переживают нетипичную форму NBIA1, которая развивается после достижения 10-летнего возраста. В этом случае заболевание прогрессирует медленно и постепенно, в отличие от ситуации, когда недуг проявляется в более раннем возрасте. В то же время, взрослые больные в большей степени переживают значительное ухудшением речи, а также серьезные психические и поведенческие расстройства.

    Непреднамеренные, прерывистые мышечные сокращения на лице, теле или в конечностях также являются сигналом возникновения нейродегенеративного заболевания. Такие сокращения впоследствии могут изменять привычные для человека позы. К другим симптомам, сопровождающих больных, относят отвердение мышц, проблемы с координацией движения, припадки, дезориентацию, затруднения глотания, слабоумие и некоторые другие.

    Заболевание считается редким: на 1 миллион человек приходится до 3 больных. Чаще всего это члены одного семейства. После обнаружения первых симптомов врачи проверяют пациентов с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Главным маркером расстройства является наличие на снимке так называемого «глаза тигра» – расположенная в области бледного шара гиперинтенсивная зона овальной формы, окруженная еще большей гипоинтенсивной зоной. Последняя представляет собой, собственно, «глаз», а гиперинтенсивная – его «зрачок». Этот эффект, как правило, возникает из-за избыточного накопления железа.

    Причина заболевания кроется в унаследованном дефекте в гене пантотенат-киназы 2 (PANK2). Белок PANK2 в организме человека контролирует выработку кофермента А, который, в свою очередь, помогает конвертировать жиры, некоторые аминокислоты и углеводы в энергию.

    В медицинской практике встречаются случаи, когда нейродегенерация с отложением железа в мозге не вызвана мутацией гена PANK2. Ученые предполагают, что в таких случаях причиной болезни являются дефекты в одном или нескольких других генах, которые еще не идентифицированы.

    В настоящее время NBIA1 не поддается лечению, и врачи лишь борются с ее симптомами. В зависимости от случая врачи назначают физиотерапию, медикаментозное лечение или оба решения одновременно. Физическая терапия уменьшает и предотвращает мышечную ригидность, спазмы и другие мышечные проблемы. Одним из успешных методов борьбы с симптомами расстройства также является трудотерапия. С ее помощью пациенты развивают навыки для повседневной жизни и сохраняют текущие способности. Больные, обращающиеся к услугам логопеда, могут управлять расстройствами глотания или речевыми нарушениями.

    Болезнь Пика можно было бы легко перепутать с болезнью Альцгеймера, если бы не тот факт, что первая затрагивает только определенные участки мозга, потому ее часто называют лобно-височной деменцией. Лобной доле головного мозга подконтрольны такие важные аспекты жизнедеятельности, как эмоции, речевое общение, поведение, торможение, а также некоторые формы движения. Очевидно, что любое изменение в клетках этой части мозга может привести к необратимым последствиям.

    Стадии заболевания

    Болезнь Пика имеет стадийность. Так, в течение лобно-височной деменции выделяют три фазы. Они не равнозначны стадиям Альцгеймера. Существенное отличие: сохранность памяти пациента вплоть до последнего этапа заболевания и двигательные расстройства по типу паркинсонизма.

    Первая стадия Вторая стадия Третья стадия
    Нарушение поведения: грубость, бестактность, игнорирование моральных нормПоведенческие расстройства прогрессируютБольной апатичен, не реагирует на раздражители
    Когнитивная функция: нарушено мышление и последовательность действийПрисоединяется нарушение речиМутизм (нет реакции на вопросы, утрата речевой функции)
    Активность и двигательная функция сохранныБез динамикиПирамидные и экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм)

    Факт! В развитой фазе появляется характерный для лобной психики синдром. Это расстройство Клювера-Бьиси. Пациент не контролирует пищевое и сексуальное поведение.

    При патологии Ниманна-Пика выделяют несколько форм:

    Нарушение нормального глотания.

    Для взрослой формы болезни характерно позднее начало. Первые проявления отмечаются в возрасте 50 лет. При этом в клинике доминируют приступы эпилепсии и атаксии. Может развиться деменция и офтальмопарез. Следует дифференцировать патологию с надъядерным параличом взора.

    Для выявления болезни Пика необходимы обследования:

    Добавить комментарий